Neurologie
par M. WEBER
S’il
est vrai que les examens complémentaires et notamment l'IRM, véritable
« autopsie du vivant » ont bouleversé au cours de ces dernières
années l'exercice de la médecine en général et de la neurologie en particulier
et que leurs bienfaits sont inestimables, il est nécessaire de signifier qu’un
diagnostic ne peut se baser uniquement sur la technicité et que réduire la
médecine et la neurologie à une débauche d'examens complémentaires n'est pas un
raisonnement médical. L’approche clinique, obligatoirement isolée pendant
longtemps, doit encore rester primordiale malgré le développement normal et
justifié de ces derniers.
Ce
préambule nous a semblé nécessaire pour affirmer qu’en 2005, les valeurs
présentes et prépondérantes en 1975, demeurent encore incontournables.
Ainsi,
comme je l’ai rappelé inlassablement à
mes collaborateurs et élèves, suivant en cela l’enseignement de mes
maîtres, Georges ARNOULD, Pierre TRIDON, Michel LAXENAIRE, la clinique demeure
essentielle dans le domaine neurologique où beaucoup d'affections n'ont pas
toujours de substratum lésionnel repérable.
RAPPEL HISTORIQUE
Même
si cette revue est consacrée à l'évolution des disciplines
hospitalo-universitaires à Nancy au cours des 30 dernières années, il serait inconvenant
de ne pas rappeler l'apport considérable de nos maîtres avant cette période. Le
service de neuropsychiatrie fut créé à la fin de la deuxième guerre mondiale
par le Pr. Pierre KISSEL qui en assurera la direction, assisté à la fin des
années 1950 par le Pr. Georges ARNOULD. En 1960, P. KISSEL prend la direction
de la clinique médicale B et G. ARNOULD devient chef de service à part entière
du service de neurologie alors implanté au dernier étage, « le
grenier », du pavillon Krug. Le 1er février 1962, il accède au grade de
Professeur Titulaire de Chaire de Clinique de Neurologie et Psychiatrie. Le Pr.
KISSEL sera aidé par Pierre TRIDON, Jean SCHMITT, Michel LAXENAIRE qui
deviendront Professeurs agrégés. Le service est transféré à l’Hôpital
Saint-Julien en 1965.
En
1968, la neurologie et la psychiatrie sont séparées. P. TRIDON va prendre en
charge à partir de 1972 la pédopsychiatrie (il assurait déjà depuis 1960 la
consultation d’hygiène mentale) et M. LAXENAIRE la psychiatrie d’adultes à
l'Hôpital Jeanne d'Arc à Dommartin-lès-Toul. J. SCHMITT avait suivi P. KISSEL
en Clinique Médicale et garda un intérêt pour les maladies musculaires. Même si
certains, avec de bons arguments, ont regretté cette séparation, il paraissait
difficile compte tenu de l’importance grandissante des pathologies vasculaire,
tumorale, dégénérative, de l’épilepsie, de la migraine, de l’augmentation
constante des hospitalisations et consultations, des besoins accrus de la
psychiatrie d’adultes et de la pédopsychiatrie de conserver ces activités sur
un même site et sous une seule responsabilité.
G.
ARNOULD aura comme collaborateurs des assistants-chefs de clinique : Luc
PICARD, Marc THIRIET, Michel WEBER, Michel MASINGUE, François BRIQUEL, Gérard
BARROCHE, Jean-Eric WERNER. Soeur Alphonse sera la surveillante, oh combien
efficace et dévouée, du service.
.Les
secteurs d'exploration fonctionnelle qui avaient débuté leur activité à
l'Hôpital Central vont devenir de plus en plus performants : le service de
neurologie de Nancy est le seul CHU de France comportant ces secteurs en son
sein : électroencéphalographie, électromyographie avec Bernard BRICHET lequel,
au fil des années va acquérir une expérience et un sens du diagnostic
incomparables et formera un grand nombre
d’élèves. La neuro-pathologie était développée par Jean FLOQUET dont j’ai
toujours regretté qu’il n’ait pas pu être intégré plus étroitement à
l’intérieur du service.
Les
examens neuroradiologiques se développent rapidement. La redoutable encéphalographie gazeuse totale
est remplacée par l'encéphalographie gazeuse fractionnée. L’artériographie
carotidienne est réalisée par ponction directe du vaisseau chez un malade
« endormi » par diazepam
intraveineux. Luc PICARD va progressivement s'orienter vers la
neuroradiologie et avec l’appui et l’accord de G. ARNOULD créera à l'intérieur
du service de neurologie un secteur dévolu à cette activité. Professeur agrégé
en 1970, il deviendra chef de service en 1976.
LA NEUROLOGIE DEPUIS 1975
La
date de 1975 à partir de laquelle nous devons théoriquement parler de
l'évolution de notre discipline est très significative puisqu'elle correspond à
l'implantation du premier scanner encéphalique à Nancy. Il est incontestable
que l'approche des patients va alors se modifier et que progressivement et
notamment avec l'arrivée en 1980 de l'imagerie en résonance magnétique,
diverses techniques (scintigraphie cérébrale, écho-encéphalographie,
thermographie..) dont l'intérêt à l'époque semblait indiscutable, vont être progressivement abandonnées. Les indications de
l'encéphalographie gazeuse fractionnée vont se réduire régulièrement.
L'artériographie carotidienne et vertébrale sera réalisée dans les conditions
plus modernes chez un malade anesthésié.
En
1978, profitant du transfert des services de Médecine C et Médecine D au CHU de
Brabois, et pour permettre aussi l'extension, désormais incontournable, du service de neuroradiologie, la neurologie
va être transférée dans le bâtiment dit de l'horloge toujours à Saint-Julien :
hospitalisation aux premier et deuxième étages, consultation,
électroencéphalographie, électromyographie et bureaux médicaux au rez-de
chaussée.
Des
réunions mensuelles de neurologie sont organisées, nous donnant le privilège
d’accueillir la fine fleur de la neurologie française. Les relations
privilégiées nouées avec nos collègues strasbourgeois seront à la base des
colloques biannuels Nancy-Strasbourg et du développement de la Société
d’Oto-Neuro-Ophtalmologie Strasbourg-Nancy.
Le
29 janvier 1979, le Pr. G. ARNOULD décède brutalement. Etant son collaborateur
le plus proche et nommé professeur agrégé en 1973, je lui ai succédé. Remplacer
le Pr. ARNOULD n'était pas facile. Ce dernier était un enseignant très apprécié
tant des étudiants du deuxième cycle que des stagiaires du CES de neurologie et
de psychiatrie, des étudiants en orthophonie. Il rendait simples et
compréhensibles les problèmes les plus difficiles de la spécialité et nous
gardons aussi un souvenir impérissable de sa valeur de clinicien. Il savait
discuter un diagnostic en l'argumentant par une analyse séduisante et en se
rapportant à sa grande expérience.
La
situation était difficile car il fallait préserver le patrimoine et la
tradition neurologique nancéiens et étoffer les effectifs en raison du
développement des sciences neurologiques justifiant une hyperspécialisation, ce
que j’espère avoir réussi à faire avec
le soutien de mon maître et ami, le Pr. Pierre TRIDON et des doyens les Pr. Adrien DUPREZ,
Jean-Bernard DUREUX, François STREIFF.
En
1980, le personnel titulaire du service comprenait deux PU-PH : M. WEBER
et G. BARROCHE (nommé en 1980) et un PH, Bernard BRICHET, qui partira en
retraite en 1999. En 2000, date de mon départ en retraite hospitalière (Hervé VESPIGNANI me succédera comme chef de
service), l’effectif comprenait trois PU-PH (VESPIGNANI avait été nommé en
1988) et six PH : Xavier DUCROCQ, Marc DEBOUVERIE, Philippe LONCHAMP,
Jean-Christophe LACOUR, Jean-Pierre VIGNAL, Luc TAILLANDIER. Depuis, Jean-Luc
SCHAFF a été nommé PH à mi-temps, Patrick BEAUCHESNE PH contractuel, Sophie PITTION
PH à temps partiel.
Sur
un plan topographique, après des années de préparation et des dizaines de
réunions, l’ouverture en 1999 d’un bâtiment moderne, implanté sur le site de
l’Hôpital Central et réunissant les trois disciplines neurologique,
neuroradiologique et neurochirurgicale a représenté un progrès majeur pour les
conditions de travail et l’accueil des malades (cf p. 151). De nombreuses personnes ont consacré
beaucoup de leur temps et de leur enthousiasme à ce projet. Une mention
particulière mérite d’être donnée à Mlle Anne-Marie Claude, cadre infirmier
supérieur du service de neurologie dont l’investissement a été constant et très
efficace pour trouver une solution aux multiples difficultés pratiques,
obligatoires dans une réalisation de cette envergure.
Le
service actuel comporte 52 lits d’hospitalisation classique, 11 lits
d’hospitalisation de semaine, 9 lits d’hospitalisation de jour et 3 (4 parfois)
pour l’unité neuro-vasculaire, la capacité de cette dernière devant être
prochainement portée à 8 lits.
Le
nombre de consultations, et on sait leur longueur, ne cesse d’augmenter, en
raison en partie des nombreuses hyperspécialisations dont je vais
reparler : supérieur à 10000 par an en 2000, il est de plus de 12000 en
2004.
Que
de remarques souvent ironiques, parfois déplaisantes ont été émises au sujet de
notre discipline, peut-être la plus belle sur le plan diagnostique, mais la
plus pauvre sur le plan thérapeutique. Or, depuis la fin des années 1970 et
surtout depuis le début des années 1990 (date de l’ouverture de la décennie du
cerveau, « The Decade of the Brain »), un bouleversement considérable
dans l’approche de la neurologie s’est fait jour, transformant les appellations
antérieures de neuropsychiatrie, puis de neurologie en celle de neurosciences.
Quelle en est la raison ? Peut-être parce que, comme l’a écrit Alfred
Sauvy, « le vieillissement de la population pourrait être le phénomène
contemporain le plus lourd de conséquences ». Il est devenu un marqueur
prépondérant de l’incidence et de la prévalence de la pathologie vasculaire
cérébrale et des processus démentiels, la première étant la troisième cause de
mortalité et les deux, la première cause de handicap physique et intellectuel.
De
ce fait, l’intérêt pour la neurologie et les neurosciences a permis et permet
de s’attaquer et souvent de vaincre ce qui fut longtemps considéré comme une
fatalité à savoir l’absence de possibilités thérapeutiques des affections du
système nerveux.
Je
vais essayer de montrer l’évolution des principales maladies neurologiques au
cours de ces trente années, en étant bien conscient de faire quelques oublis et
peut-être quelques erreurs notamment de dates, dont je prie le lecteur de bien
vouloir m’excuser.
EPILEPTOLOGIE ET ELECTROENCEPHALOGRAPHIE
Dès
mon retour de Strasbourg en 1967, où dans le service de mon maître, le Pr.
Francis Rohmer je m’étais initié pendant un an à l’étude de
l’électroencéphalographie (avec obtention de l’Attestation d’Etudes
d’Electroencéphalographie Clinique), j’ai introduit cette technique, qui n’en
était qu’à ses balbutiements, au CHU de Nancy, en créant un laboratoire, non
seulement en neurologie, mais aussi en neurochirurgie, en pédiatrie et à la clinique des maladies infectieuses.
De façon contemporaine et compte tenu des relations étroites et obligatoires
entre électroencéphalographie et épilepsie, j’ai ouvert une consultation
d’epileptologie. Pendant plusieurs années, j’avais suivi l'enseignement à
Marseille d’Henri Gastaut et à l’Hôpital Sainte-Anne à Paris de Jean Talairach
et Jean Bancaud (avec lequel j’avais développé une amitié indéfectible),
leaders incontestés de l’epileptologie française.
L’épilepsie
est la maladie neurologique par excellence. Elle nécessite la connaissance des
mécanismes régulant le fonctionnement des neurones cérébraux. Sa sémiologie est
très riche, la décharge pouvant prendre naissance dans toutes les régions du
cortex sans oublier que ce sont les stimulations électriques au cours
d’interventions pour épilepsie qui ont permis de décrire les zones
fonctionnelles du cerveau.
Toutes
les explorations complémentaires anciennes et récentes ont de nombreuses
indications dans cette maladie, dont la fréquence (400000 à 500000 épileptiques
en France) est impressionnante.
L’électroencéphalographie,
abandonnée dans de nombreuses pathologies reste un examen primordial et
indispensable qui s’est développé avec la quantification et la modélisation des
signaux. L'imagerie anatomique, déjà performante avec l'IRM classique s'est
combinée avec l’IRM fonctionnelle. Il ne faut pas oublier l’imagerie cérébrale
fonctionnelle en trois dimensions avec la SPECT (Single Photo Emission Computed
Tomography) et plus récemment la TEP (Tomographie par Emission de Positons) et
souligner la collaboration parfaite avec
le service de médecine nucléaire (Pr. Alain BERTRAND et Gilles KARCHER). Toutes
ces techniques ont pris et prennent une importance considérable pour
l’évaluation pré chirurgicale des épilepsies.
On
ne disposait en 1975 que de quelques techniques (et surtout
l’électroencéphalographie conventionnelle ou avec activations chimiques) à
visée diagnostique et que de quelques
médicaments et c’est au cours des années suivantes que les progrès furent
considérables. La réalisation d'enregistrements vidéo EEG prolongés (après une
période intermédiaire qui utilisa la télémétrie et l’EEG ambulatoire) après
privation de sommeil et/ou sevrage thérapeutique dans le but d’enregistrer et
d’analyser le type de crises sera une étape capitale. Les moyens techniques
d’imagerie anatomique et fonctionnelle cités ci-dessus, se mirent
progressivement en place.
J’ai
communiqué mon intérêt pour cette affection à certains de mes élèves, et
surtout à H. VESPIGNANI et Jean-Luc
SCHAFF, d’abord vacataire puis praticien hospitalier à temps partiel depuis
2001 et que j’ai fait nommer médecin-chef du centre d’observation et de cure
d’enfants épileptiques à Flavigny-sur-Moselle, centre créé avec P. TRIDON et M.
MANCIAUX en 1984. Une Unité d’Epileptologie permettant une hospitalisation de jour
fut individualisée dans un appartement administratif. Des réunions
multidisciplinaires furent régulièrement organisées avec neuro-radiologue,
neuro-chirurgien, neuro-psychologue, dans le but de réaliser une chirurgie de l'épilepsie. Celle-ci fut débutée en 1992 et les premières
interventions suivies de succès probants à savoir un arrêt des crises et la possibilité de diminuer puis
d’interrompre le traitement. Je souhaitais aller plus loin et introduire la
stéréo électroencéphalographie, technique d’enregistrement des activités
électriques intra-cérébrales lors du bilan préchirurgical de certaines
épilepsies partielles, le but étant de définir pour chaque patient la zone du
cortex cérébral dont l’exérèse est nécessaire pour supprimer les crises en respectant
les régions fonctionnelles. Une première étape fut la venue en 1997 en tant que
PH de Jean-Pierre VIGNAL, élève de Jean Bancaud et exerçant jusque-là au CHU de
Rennes dans le service de Patrick Chauvel, lui-même formé à Sainte-Anne. Ce
dernier partit à Marseille et grâce à l'intervention de VESPIGNANI accueillit
pendant deux ans environ dans son service le Dr Louis MAILLARD, lequel s’initia
à l’interprétation des enregistrements stéréo-EEG. Il ne reste plus qu’à
orienter un neuro-chirurgien vers les techniques d’implantation des électrodes
pour arriver au bout de ce long chemin et faire ainsi du service un centre de
référence pour la prise en charge complète de toutes les épilepsies. Je ne
doute pas que mes successeurs atteindront cet objectif.
Au
cours de ces années, le service a largement participé aux essais thérapeutiques
ayant conduit à la mise sur le marché de plusieurs nouveaux antiépileptiques.
Il s’est aussi impliqué au niveau des problèmes médico-sociaux nombreux dans
cette affection considérée encore par beaucoup comme une tare.
Signalons
aussi l’intérêt, dans certaines situations (épilepsies pharmaco-résistantes et
non chirurgicales) de la stimulation du nerf vague, débutée au service au début
des années 1990.
C’est
beaucoup, par cette implication dans l’épilepsie que le service de neurologie a
acquis une réputation nationale et internationale particulièrement sur certains
aspects : histoire de l’épilepsie, épilepsie et grossesse, épilepsie du
sujet âgé, épilepsie et malformations vasculaires…J’ai organisé et présidé
pendant 17 ans, de 1985 à 2001, un Cours de Perfectionnement en Epileptologie
dont le succès et le nombre de participants n’ont cessé de progresser et qui
est à l’origine de la vocation de la majorité des epileptologues français actuels.
J’ai participé au renouveau de la Ligue Française contre L’Epilepsie dont je
fus le président de 1983 à 1985 et mon élève, H. VESPIGNANI eut le même honneur
ultérieurement. Ce dernier est par ailleurs responsable depuis plusieurs années de la coordination nationale du diplôme
inter-universitaire d’épileptologie qu’il organise parfaitement.
EXPLORATIONS ELECTROPHYSIOLOGIQUES
Limiter
l’intérêt de l’électroencéphalographe à sa place en épileptologie ne
correspondrait pas à la réalité. Certes, cette technique n’a plus la place
prépondérante qu’elle avait en 1975, car elle a perdu, au bénéfice des
techniques d’imagerie anatomique et fonctionnelle, le rôle d’examen permettant
de localiser une lésion cérébrale, qu’elle essayait de remplir auparavant, assez
grossièrement d’ailleurs. Ainsi, les indications se sont progressivement
limitées jusqu’à parfois disparaître en pathologie vasculaire cérébrale, dans
les traumatismes crâniens, dans les céphalées et la pathologie tumorale.
Néanmoins,
à condition d’être pratiquée dans des conditions rigoureuses par un personnel
formé et qualifié, que le compte rendu comporte une description précise des
tracés et que les conclusions tiennent toujours compte des données cliniques,
cette technique apporte encore des
informations importantes.
Elle
reste indispensable dans l'exploration des troubles de la vigilance et du
sommeil. Depuis longtemps sous l'influence de VESPIGNANI et de J-L. SCHAFF, le
service s'est intéressé à ce problème et notamment à l'étude des hypersomnies et
des syndromes d’apnées du sommeil.
C'est
actuellement J-L. SCHAFF qui interprète ces explorations et il faut souligner
que la collaboration avec les services de pneumologie intéressés à ce type de
pathologie (Pr. POLU, puis Pr. CHABOT et Dr CORNETTE) est sans faille. Le Dr
MEDINA, réalise, avec beaucoup d’enthousiasme, le lien entre les deux services.
Actuellement deux lits sont réservés à cette activité mais, en raison de la
longueur des délais d’admission, il serait justifié d’en augmenter la capacité.
Les
autres indications actuelles, progressivement posées depuis la fin des années
1960 restent encore nombreuses, ne serait-ce qu’en pathologie infectieuse
(aspect quasi-pathognomonique dans l’encéphalite herpétique et dans la
pan-encéphalite sclérosante subaiguë.), dans les états comateux et pour le
diagnostic de mort cérébrale, dans la surveillance de la chirurgie cardiaque.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob, qui a fait tristement parler d’elle ces
dernières années est aussi une indication privilégiée. Notre service faisait
partie des centres de référence pour cette affection, de même que pour les cas
survenus après injection d’hormone de croissance.
H.
VESPIGNANI, auquel j’avais confié depuis plusieurs années la responsabilité de
l’organisation du laboratoire d’EEG essaie de mettre au point un réseau EEG
intranet avec l’Hôpital de Brabois et avec certains hôpitaux généraux de la
région lorraine, permettant ainsi l’interprétation rapide des enregistrements
EEG réalisés dans ces établissements.
L’électromyographie,
déjà très active en 1975 l’est restée jusqu’au départ en retraite en 1999 du Dr
Bernard BRICHET, PH. Il avait une formation clinique remarquable et avait
acquis ses connaissances en EMG dans le service du Pr. François Isch, à
Strasbourg, un pionnier et un des grands maîtres de cette discipline. Aucun
examen ne débutait avant qu’une exploration clinique complète n’ait décidé du
sens à donner à l’exploration. A son départ, M. DEBOUVERIE, formé par B.
BRICHET a continué à pratiquer ces examens, mais le reste de son activité et
notamment la surveillance de l’hospitalisation de jour et son implication de
plus en plus importante pour la sclérose
en plaques ne lui permettent pas d’assurer un temps suffisant pour cette
activité, d’autant qu’il n’y a plus d’attachés dans ce secteur. C’est pourquoi,
Sarah LOUIS, assistant-chef de clinique a été orientée vers l’électromyographie
et doit s’occuper aussi, dans un proche avenir, de la pathologie musculaire
pour laquelle elle a bénéficié d’une formation spécifique.
Il
convient aussi de signaler la création d’un centre de référence pour la
sclérose latérale amyotrophique dont la coordination est assurée par Mme le Dr
Sophie PITTION, PH à temps partiel et par M. DEBOUVERIE. L’apparition d’un
médicament, le riluzole, a amené des espoirs
thérapeutiques et le service a participé aux différents essais
nationaux.
NEURO-ONCOLOGIE
La
neuro-oncologie, surtout à partir de 1990 a pris un développement fulgurant. Ce
dernier est dû essentiellement à l'investissement, aux compétences, au
dévouement et à la capacité de travail du Dr Luc TAILLANDIER, successivement
assistant-chef de clinique, puis PHU, et actuellement PH. C'est à partir du
début des années 1990 qu'il fut chargé de développer un secteur dédié à cette
spécialité. Titulaire d'un diplôme inter-universitaire de carcinologie
clinique, auteur d'une thèse sur les facteurs pronostiques des astrocytomes,
membre et animateur du GERNO (Groupement d'Etudes Régionales en
Neuro-Oncologie), il créa en 1994 dans le cadre de ce dernier un comité multidisciplinaire de décision
diagnostique et thérapeutique. Il est responsable du groupe tumeurs cérébrales
au sein d’ ONCOLOR (réseau régional de soins oncologiques). Sur le plan
national, il est membre de l’ANOCEF (association des neuro-oncologues
d'expression française) et de l’EANO (association européenne de
neuro-oncologie). Depuis 1997 et surtout
lors du transfert du service à l'Hôpital Central il est responsable d’un
secteur entier du service dédié à cette spécialité : en 2000, l’activité
du secteur concernait 70% de cette pathologie ; actuellement, elle dépasse
90%. Certains patients bénéficient aussi d’une hospitalisation de jour. Le
nombre de consultations est d’environ 1500 par an. Il convient aussi de relever
la participation de L. TAILLANDIER aux consultations spécialisées
neurofibromatose et phacomatoses dans le cadre d’un réseau national.
Au
niveau de la recherche, il prépara pendant plusieurs années dans le laboratoire
du Pr. A. DUPREZ et soutint en novembre 2003 une Thèse d’Université
intitulée : « Un modèle de xénogreffes de gliomes humains et son
utilisation en recherches pré-cliniques biologique et thérapeutique ».
Cette recherche se poursuit dans le cadre d’une unité de recherche pré-clinique
dirigée par le Pr. François PLENAT, les travaux étant centrés sur la
radio-potentialisation en neuro-oncologie en utilisant le même modèle de
xénogreffes de tumeurs humaines sur souris nude .
Il
est certain qu'une prise en charge efficace, dans cette pathologie redoutable,
nécessite un personnel important, expérimenté et varié. Depuis février 2002, L.
TAILLANDIER est secondé par le Dr Patrick BEAUCHESNE, PH contractuel,
neurochirurgien de formation. Il a formé
une équipe d'infirmières dévouées et disponibles sous la bienveillante et efficace
direction d'Evelyne Garat. Une collaboration fructueuse est établie avec le
Centre Alexis Vautrin et l’onco-hématologie pédiatrique dans le cadre du GERNOLOR.
Ce secteur clinique a un
quasi-monopole régional sur les plans médical et chirurgical et ne pourra que
progresser, tant sur le plan clinique que de la recherche. Il reste en effet
beaucoup à faire dans ce domaine : on peut espérer qu’un renforcement de
l’équipe sur le plan des structures et du personnel médical et paramédical le
permettra.
SCLEROSE EN PLAQUES
En
1975, devant cette affection réputée incurable et inexorablement invalidante
(« maladie du désespoir ») et qui est l’objet de sollicitations
médiatiques nombreuses, la thérapeutique restait limitée à la corticothérapie
par voie intra-veineuse ou / et intra-rachidienne. Dans les années suivantes,
des progrès significatifs vont être réalisés : sur le plan diagnostique,
avec l’apparition des potentiels évoqués visuels, somesthésiques et auditifs
(avec Ph. GEHIN et B. HUTTIN), permettant d’objectiver la diffusion des lésions
et surtout, un peu après, avec l’IRM dont le pouvoir de visualisation des
lésions est primordial.
Cet
apport technique va être déterminant dans l’estimation de la valeur des
nouvelles thérapeutiques, à savoir les interférons, surtout expérimentés à
partir des années 1990. Depuis, de nombreux essais, auxquels le service a pris
part ont eu lieu, sont en cours ou vont débuter.
Au
cours de la dernière décennie du 20ème siècle, cette maladie va prendre une
place primordiale parmi les affections du système nerveux, malgré le caractère
mystérieux de sa physiopathologie. La place de la corticothérapie et des
nouvelles thérapeutiques va progressivement se préciser.
Marc
DEBOUVERIE, PH, va s’intéresser avec passion à tous les aspects de la sclérose
en plaques et devenir un des « sepologues » français de grande
envergure.Il va créer, en collaboration avec le Pr. F. GUILLEMIN,
épidémiologiste une base de données et sera à l’origine de LORSEP, dont
il est le président. Il est, par ailleurs, membre du Comité de Pilotage
National des Etats Généraux de la SEP.
LORSEP, Groupe Lorrain pour la prise en charge des patients
atteints de Sclérose en Plaques, est une
association née d’une initiative commune des neurologues de la région lorraine
et de la Haute-Marne exerçant en secteur libéral ou hospitalier. Son objectif
est d’identifier les besoins du malade pour améliorer sa prise en charge
globale à proximité de son lieu de vie. Grâce à une équipe coordonnatrice
(infirmière, psychologue, neuropsychologue, secrétaire sociale), LORSEP
vise à mettre en place et coordonner le réseau d’aide avec tous les partenaires
médicaux et paramédicaux, sociaux et institutionnels, sensibiliser et former
les professionnels de santé à cette maladie, harmoniser les procédures de soins
et développer la recherche notamment épidémiologique et socio-économique. Grâce
à ces implications, M. DEBOUVERIE et son équipe
prennent régulièrement part aux essais thérapeutiques très nombreux, de phase II ou III. Ils ont
aussi individualisé des données cliniques, comme l’étude de la fatigue, qui ont fait l’objet de publications
internationales. Il est aussi l’auteur d’une vidéocassette destinée au médecin
praticien.
Certes,
il y a encore beaucoup de chemin à faire pour venir à bout de cette maladie qui
« peut tout faire ». Ne perdons cependant pas confiance : en
trente ans, des avancées non négligeables sur le plan épidémiologique,
physiopathologique, diagnostique et thérapeutique se sont fait jour. Le service
de neurologie de Nancy y a apporté une importante contribution.
MALADIE DE PARKINSON ET MOUVEMENTS
ANORMAUX
En
1975, nous disposions de l’avancée thérapeutique peut-être la plus
spectaculaire en neurologie, à savoir la découverte de de la Ldopa,
permettant « de voir bouger des malades englués dans une immobilité
silencieuse » (R. Gil), à tel point que certains auteurs parlaient de
guérison. On s’aperçut cependant assez rapidement que ce produit n’était pas la
panacée et qu’il modifiait la séméiologie parkinsonienne, la libération des
mouvements se transformant en dyskinésies majeures. Surtout, un échappement
était fréquent. C’est pourquoi nous avons vécu les essais de nombreuses
approches thérapeutiques : forme retard, forme dispersible, agonistes
dopaminergiques dont l’apomorphine, inhibiteurs de la MAO-B, inhibiteurs de la
COMT, antiglutamatergiques……avec des résultats parfois encourageants, souvent
décevants. C’était aussi l’époque des débats sur la stratégie
thérapeutique : agonistes ou Ldopa en première intention ? Posologies
modérées pour parvenir à une stabilisation acceptable en limitant les
complications ?
En
2005, si le traitement a progressé, il reste centré par la Ldopa, mais il faut
surtout signaler les remarquables résultats obtenus par la chirurgie, qui
s’était développée dans les années quarante et cinquante et avait vu ses
indications se raréfier avec l’introduction de la Ldopa. L’apport des
techniques nouvelles de chirurgie stéréotaxique (cadres légers, IRM,
électrophysiologie) et la collaboration obligatoire dans le bâtiment
neurologique avec la neuro-chirurgie fonctionnelle, animée par le Pr. Jean
AUQUE, ont permis de traiter avec succès plusieurs patients par stimulation
chronique thalamique. Le taux très faible de complications pourrait permettre
de poser l’indication de façon plus précoce. Il faut cependant tenir compte de
la durée de l’intervention et du coût financier qui rendent
ce traitement difficilement accessible à tous les patients pouvant, en
principe, en bénéficier. A Nancy, on peut espérer une vingtaine d’interventions
par an.
Utilisée dans le traitement des dystonies aux USA, à
partir de 1982, la toxine botulique dans sa présentation américaine et anglaise
a obtenu l’AMM à la fin des années 80. Des consultations régulières sont
effectuées par G. BARROCHE et Ph. LONCHAMP pour traiter le torticolis
spasmodique, l’hémispasme facial, la crampe des écrivains, avec une efficacité
égale ou supérieure à 70%. Il est nécessaire de répéter les injections environ
tous les trois mois.
PATHOLOGIE VASCULAIRE CEREBRALE
Pour
cette pathologie, 1975 est une date phare. Alors qu’un an auparavant, dans
l’enseignement aux étudiants, on expliquait sur quels critères cliniques et
évolutifs, on pouvait différencier hémorragie et ramollissement cérébral, le
scanner encéphalique va permettre de répondre rapidement et sans équivoque à
cette question. Xavier DUCROCQ, PH à cette époque (et actuellement PU-PH) et
Jean-Christophe LACOUR, PH vont prendre en charge cette activité dont la
fréquence et la gravité ne se discutent pas. La place de la chirurgie
carotidienne va être longuement discutée. Sur le plan diagnostique et avec la
collaboration parfaite du service de cardiologie, les différentes possibilités
étiologiques dans le cadre des accidents ischémiques vont être étudiées et
l’école nancéienne va se faire une réputation nationale avec le concept de
vulnérabilité auriculaire. Les accidents ischiemiques transitoires vont
bénéficier de l’introduction des explorations ultra-sonographiques,
techniquement de plus en plus performantes. J-C. LACOUR va consacrer sa thèse
de doctorat aux accidents vasculaires ischémiques du sujet jeune. Une garde
spécifique, comprenant neurologue et neuro-radiologue sera créée, visant à
prendre en charge les patients le plus précocement possible et dans l’idéal
dans les quatre heures suivant le début,
dans le but d’une thrombolyse.
L’importance
de cette pathologie a justifié, dans l’organigramme du bâtiment de neurologie,
l’individualisation d’un secteur d’urgence neuro-vasculaire qui n’a permis
jusqu’alors que l’ouverture, en 1999, de trois des six, puis huit lits prévus
pour cette activité. On peut espérer que dans un avenir très proche, cette
extension dont la nécessité n’est pas contestable sera réalisée.
Il
convient aussi de signaler que le service est un terrain de stage dans le cadre
du diplôme inter-universitaire de pathologie neuro-vasculaire.
NEUROPSYCHOLOGIE
Le
Pr. François Lhermitte, chef du service de neurologie et neuro-psychologie de
la Salpétrière accueillit Gérard BARROCHE, alors interne des hôpitaux, pour
l’initier à la neuro-psychologie. Ce dernier est responsable et référent de
cette activité, remarquablement secondé par le Dr Thérèse JONVEAUX. L’examen
neuro-psychologique est inséparable de l’examen neurologique et général. Si un examen
de débrouillage peut être effectué au lit du malade, il doit souvent être
amplifié par des tests et manœuvres parfois complexes, toujours longues. Le
neuro-psychologue est secondé par un psychologue (Mme Germain jusqu’à ces
dernières années) et par un orthophoniste qui fut pendant longtemps Michel
Betz, tragiquement disparu en 2004.
L’activité
neuro-psychologique s’est progressivement centrée sur les démences et
particulièrement, la maladie d’Alzheimer. Devenir dément et notamment « avoir un Alzheimer »
est une crainte présente dans tous les milieux et toutes les conditions
sociales. La vulgarisation de la maladie est majeure : « le pouvoir
médiatique sème l’angoisse » écrivait
F. Lhermitte. Il est vrai que l’affection concerne 400000 à 500000
français et qu’à côté de ces malades potentiels se situent toutes les personnes
craignant d’avoir une altération de leurs fonctions intellectuelles parce que
leur mémoire « n’est plus ce qu’elle était ».
Le
service a participé à tous les essais thérapeutiques concernant cette
affection.
C’est
fort logiquement qu’une consultation de la mémoire a vu le jour avec la
création d’un centre de mémoire de ressources et de recherche avec obtention
d’emplois médicaux et paramédicaux, en collaboration avec le service de gériatrie.
G. BARROCHE est responsable de la coordination en neurologie.
DOULEUR CHRONIQUE
C’est
à partir des années 1980 qu’on a pris conscience que la douleur n’était pas
seulement un signe fonctionnel, un signal d’alarme présent dans de nombreuses
affections et qu’on traitait par antalgiques, mais qu’elle pouvait représenter
à elle seule une maladie en soi lorsqu’elle se chronicisait. La douleur
chronique, c’est à dire persistant au-delà de trois mois va interférer avec les
activités quotidiennes d’un individu, aura des répercussions sur son sommeil,
sera génératrice de troubles psychiques et pourra conduire à une véritable
désinsertion sociale.
C’est
pourquoi ont été créées dans la plupart des centres hospitaliers des
consultations de la douleur visant d’abord à évaluer les causes et le mécanisme
et dans un deuxième temps à envisager les possibilités thérapeutiques (pas
seulement médicamenteuses) et enfin à faire un suivi régulier avec pour
objectif une réinsertion socioprofessionnelle.
Après
plusieurs réunions avec les disciplines concernées, une telle consultation a
été mise en place au service de neurologie à la fin de l’année 1991 et placée
sous la responsabilité du Dr Philippe LONCHAMP, PH depuis environ la même date.
Elle visait à prendre en charge les douleurs chroniques, les douleurs en
rapport avec des affections cancéreuses étant suivies à la consultation
spécialisée du Centre Alexis Vautrin. On conçoit aisément combien de patience
et de temps, l’écoute du patient étant primordiale de même que la reconstitution
de toute l’histoire, sont nécessaires pour aboutir à
un résultat positif.
La
consultation de la douleur nécessite la constitution d’une équipe
pluridisciplinaire. Ph. LONCHAMP s’est entouré de collaborateurs très impliqués
et fidèles, certains étant là pratiquement depuis le début de cette nouvelle
activité : Claudine CORNET (anesthésiste), Thierry MONTAUT (psychiatrie),
Jean PAYSANT (réadaptation), Maryvonne GERMAIN, puis Martine BATT (psychologue)
(cf p. 115).
Le
nombre de consultants reste stable en raison des longs délais de
rendez-vous : environ 1300 par an.
L’intérêt
pour cette activité nouvelle se retrouve pour l’enseignement. Une capacité,
visant à former des «médecins professionnels » de la douleur,
interuniversitaire (Reims, Dijon, Besançon, Nancy) se déroule sur deux ans et
impose, outre l’enseignement théorique, un stage d’un mois dans une
consultation spécialisée. Un diplôme inter-universitaire, avec le CHU de Dijon,
a une durée d’un an et est ouvert aux médecins et non-médecins.
Enfin,
la consultation de la douleur est une partie de la fédération des soins de
support, intégrant le CHU et le CAV. Un comité de lutte contre la douleur et
les soins palliatifs a été mis en place, sous la
présidence du Pr. J-L. SCHMUTZ et s’occupe en priorité des problèmes
administratifs et d’organisation.
Depuis
l’introduction des triptans au début des années 1990, la migraine, maladie
neurologique la plus fréquente (et aussi les algies vasculaires de la face) a
vu le traitement de la crise faire un bond considérable. Ayant fait partie du
groupe d’experts nationaux de cette affection, j’ai pu faire bénéficier, avant beaucoup d’autres
CHU, les patients de ce traitement révolutionnaire et d’une efficacité
spectaculaire.
Au
cours de ces trente années, et particulièrement entre les années 1975 et 2000,
de nombreux élèves ont été formés à la clinique et aux explorations
fonctionnelles neurologiques et ont apporté leurs connaissances, en activité
hospitalière ou libérale, tant en Lorraine que dans de nombreuses régions de
France. Il me semble normal de les citer pour leur témoigner ma reconnaissance
pour leur apport à l’évolution de la spécialité. Il est possible que
l’énumération suivante soit incomplète et je m’en excuse par avance auprès de ceux
que j’ai involontairement oubliés :
A
Nancy, Nicole COLLOMBIER, Jean-Eric
WERNER, Patrick AUBRUN, Joëlle RIVAIL,
Véronique BRAUN, Isabelle MASSON, Isabelle LEBRUN, Alain MATHIEU ; à Metz,
Etienne GODET, Marc et Christelle WAGNER, Yves NULLANS, Isabelle KIESEL, Joseph
DIB ; à Thionville, Alain JAGER, Armel PICHOT ; à Saint-Dizier,
Sophie MAILLARD ; à Epinal, Bernard HUTTIN, Evelyne PLANQUE, Sébastien
DELASSAUX ; à Freyming-Merlebach, Philippe MARREL.
François
ZIEGLER est à Belfort, Philippe GEHIN à Strasbourg, Isabelle MOURAND au Mans,
Viviane BOUILLERET à Paris, Christian CRAUSER à Saint-Quentin, Patrick OUDOT à
Annecy, Philippe SEVRIN à Besançon, Philippe ECK et Olivier PRESLES au Havre,
Safia MAJID à Valenciennes, Olivier DEREEPER à Calais, René DESCOMBES à Troyes,
Jean-Pierre ESCAILLAS à Montluçon, Patrice HENRY à Toulouse, Véronique STAHL à Tours, Laurence THILLIER à Orléans,
Frédéric SECARDIN à Châteauroux, Jérôme PETIT à Tain-L’Hermitage, Nadia VANDENBERGHE à Lyon, Stéphane BOULY à
Nîmes de même que Laurent COLLOMBIER…
CONCLUSION
On
a écrit que les progrès dans les neurosciences n’ont jamais été aussi
importants que ces dernières années. Nous pensons, en effet, avoir montré tout
au long de cette revue combien, tout en restant une discipline clinique, la
neurologie avait remarquablement et parfois spectaculairement évolué. Il faut
cependant rester raisonnable et ne pas s’enthousiasmer de façon exagérée. Il
n’y a pas encore la Ldopa de la maladie d’Alzheimer ou la trithérapie des
gliomes. La sclérose en plaques n’est pas vaincue. De nombreux progrès restent
à faire, tant sur le plan thérapeutique que sur celui de la pathogénie et de la
compréhension du fonctionnement du cerveau humain. La collaboration étroite
avec de nombreuses autres disciplines est indispensable (radiologie,
électrophysiologie, médecine nucléaire, génétique, immunocytochimie…).
L’existence de surspécialités est un facteur très prometteur. Mais, le chemin
est encore long.
Après « The Decade of
the Brain » est-on entré dans « The Century of the Brain »?