Pédiatrie
par M. PIERSON
avec la collaboration
de J-P. DESCHAMPS, M. MANCIAUX, P. LASCOMBES , J. PREVOT, M. SCHMITT, D. SOMMELET, P. TRIDON, M. et C. VIDAILHET, P. VERT et A-M WORMS
les activités hospitalo-universitaires à Nancy (1975-2005)
Il faudrait, pour bien faire, recenser successivement les grands évènements qui sont intervenus autant dans le domaine de la Faculté de Médecine que celui du Centre Hospitalier, eu égard aux progrès de la médecine des enfants, de la chirurgie, de la biologie de la génétique, de la néonatalogie et de la pédopsychiatrie. Mais pour faire plus court, nous nous proposons de faire dans un premier chapitre un aperçu de l'évolution des activités avant la création de l'hôpital d'enfants puis dans un deuxième chapitre, nous parlerons du transfert des activités de pédiatrie médicale, chirurgicale, cardiologique et psychiatrique à l’hôpital des enfants, sur le plateau de Brabois à partir de 1982.
Le Centre Hospitalier Régional de Nancy a édité sous la plume de Christian Vuillemin et d'Alain LARCAN un très bel ouvrage intitulé : L’hôpital Central de 1883 à 1983. Il y a été parfaitement rapporté les profils et les actions remarquables des trois créateurs de la pédiatrie médicale à Nancy : les Pr. HAUSHALTER, CAUSSADE et NEIMANN. Il en a été de même pour les créateurs de la chirurgie infantile : les Pr. FROELICH, BODART et BEAU.
À partir des années 1960 la pédiatrie a subi une extraordinaire mutation liée à la fois à la personnalité remarquable et vraiment hors du commun du Pr. NEIMANN mais aussi du courant d’idées qu’a traversé la médecine de cette époque pendant la grande période que l’on peut appeler réellement la révolution biologique et médicale.
N. NEIMANN a succédé 1955 au Pr. CAUSSADE dont il était l'agrégé depuis 1938, Son intelligence supérieure lui permis très vite de dominer tous les aspects de la pédiatrie en pleine transformation. Il était excellent clinicien et étayait ses diagnostics par une connaissance encyclopédique de la physiologie, de la pathologie mais aussi de toutes les nouvelles technologies, il prévoyait et anticipait l’évolution de la discipline et surtout, il eut l’idée géniale qui animait toute l’équipe en orientant chacun d’entre nous dans un sens particulièrement nouveau pour y exercer une compétence indiscutable. Et c’est ainsi qu’il a su s’entourer, comme premier agrégé en 1958, de Michel PIERSON, de l’orienter tout de suite vers les problèmes de l’endocrinologie, de la croissance puis de la génétique, de lui donner la moitié de son service à partir de 1962, appelé Médecine Infantile B.
Un deuxième agrégé en 1961, Michel MANCIAUX fut orienté tout de suite vers la pédiatrie sociale, domaine entièrement nouveau à l’époque où il a su faire une carrière extrêmement brillante.
Le troisième agrégé fut le Pr. Paul VERT à qui fut confiée la charge de la surveillance des nouveau-nés, et de collaboration intime avec nos collègues de la Maternité, ce qui est arrivé, d’ailleurs, sans aucune difficulté et s’est concrétisé par la création d’un service néonatal à la Maternité Régionale. Le Pr. VERT sut, d’ailleurs, très rapidement s’entourer d’un nouveau collaborateur qui est devenu le Pr. Pierre MONIN à qui succédera le Pr. HASCOET après le transfert du Pr. MONIN à l’hôpital d’enfants.
Le service dans lequel le Pr. NEIMANN excellait avait vu aussi apparaître Danièle OLIVE nouvelle agrégée qui fut chargée plus particulièrement des maladies cancéreuses, et des maladies du sang. Enfin Michel VIDAILHET vint compléter cette extraordinaire équipe et à partir des années 1970, il s’intéressa plus particulièrement aux problèmes de nutrition et de maladies métaboliques.
N. NEIMANN a dû prendre sa retraite atteint par la limite d’âge en 1978, l’équipe était au complet, elle avait excellé dans tous les domaines et pratiquement chacun de ses collaborateurs était devenu, à l’époque, quelqu’un de reconnu comme un chef dans sa discipline en France et même à l’étranger.
Pendant les quinze dernières années de son activité, le Pr. NEIMANN était reconnu comme un Maître incontesté de la pédiatrie Française et avait mis Nancy à la tête de l’ensemble des CHU dans ce domaine. Il fut d’ailleurs Président de la Société Française en Pédiatrie, organisa en 1965, le congrès mémorable de la Pédiatrie de Langue Française pour la première fois dans notre ville. Ce qui était remarquable dans la vie du Pr. NEIMANN, c’est qu’il avait rendu, à la fois la pédiatrie éclatante dans tous les domaines, mais non pas éclatée car il était resté le fédérateur, le chef d’orchestre de tout l’ensemble et il régnait entre nous tous des ententes et une amitié indissoluble.
L’ HOPITAL D’ENFANTS DE BRABOIS
LES ORIGINES, LES ANNEES 1935-1936
L’émergence de l’idée de
construire un hôpital particulier pour les enfants à Nancy remonte à la période
d’entre les deux guerres 14-18 et 39-45 ; les responsables de la médecine
et la chirurgie infantiles étaient les Pr. FROELICH, HAUSHALTER et CAUSSADE.
Une très généreuse famille de lorraine, la famille Hinzelin-Lhuillier avait fait un legs important à la municipalité de Nancy destiné à aider les enfants pauvres et sans famille.
C'est dans le très beau quartier de Saurupt, quartier résidentiel parsemé de belles villas de « l’Ecole de Nancy », que se profilât l’idée d’y construire cet établissement. Bâtiment dont le chantier fut entrepris vers les années 1937 et le gros œuvre terminé au moment de la déclaration de guerre.
Il y avait déjà là trois étages sur une surface très imposante pouvant accueillir 200 lits. Bien entendu, tout fut interrompu pendant la guerre.
La reprise du projet devait s’effectuer vers les années 48. Il s’agissait d’achever le bâtiment et d’y installer des services compétents. Survient alors une période floue d’hésitation de la part des autorités municipales, hospitalières universitaires et départementales et l'on apprend en 1950 brusquement que tout projet était interrompu et que les terrains et le bâtiment allaient être cédés à l’école des Mines.
L’école des Mines, prestigieux fleuron de ce qui deviendra plus tard l’institut polytechnique de Lorraine était dirigée par le Doyen Roubault de réputation internationale. Pour quelle raison, cette cession a-t-elle eu lieu, sans qu’aucun protagoniste et en particulier des Professeurs de Pédiatrie en soient avertis.? Personne ne le sait. On ne parlera plus de l’hôpital d’enfants pendant près de 10 ans.
C’est vers les années 60 que sous l’insistance du Pr. NEIMANN et du Doyen Antoine BEAU que resurgit la nécessité de construire un hôpital d’enfants. Il faut dire que la motivation était encore plus forte que précédemment car il y avait la nécessité de regrouper les différentes composantes de la pédiatrie médicale, chirurgicale et de la psychiatrie qui étaient devenue « activité intense », mais vivaient comme un empire éclaté, les uns à l’hôpital central, les autres à la maternité, d’autres à l’hôpital Jean Baptiste Thiery, d’autres encore à l’hôpital de Dommartin-les-Toul.
L’intense activité avec les nouvelles technologies et l’orientation de toutes les différentes équipes rendait nécessaire d’adapter des nouvelles structures en fonction des progrès techniques et des progrès de la recherche. Redevenait donc à la mode l’idée de regrouper l’ensemble de toutes les équipes dans un même lieu, de manière à concentrer les puissances intellectuelles mais aussi de permettre l’adaptation des locaux, du personnel et des processus de vie à l’enfant. Cette possibilité renaissait avec l’idée de retrouver l’hôpital d’enfants au sein du nouveau CHU qui se construisait sur le plateau de Brabois, d’y incorporer une surface large pour mettre environ 400 lits d’enfants.
Bien entendu, il a fallu reprendre des négociations avec les autorités municipales, préfectorales, l’administration, le ministère, les services techniques. Cette négociation s’est poursuivie pendant plusieurs années et semblait piétiner. C’est qu’alors qu’en 1965, à l’occasion du premier congrès des pédiatres de langue française qui s’est tenu à Nancy à cette époque, les Pr. NEIMANN et BEAU et d’autres collègues ont eu la chance de recevoir l’appui officiel du Pr. Robert Debré qui a prié instamment les autorités présentes à ce congrès de faire le nécessaire pour mettre en route cet hôpital d’enfants. Entre les années 65 et 70, surgit donc un nouveau projet beaucoup plus conséquent que celui d’avant la guerre et qui répondait à pratiquement tous les besoins exprimés par les équipes médicales et chirurgicales. Le seul regret que l’on avait c’est qu’il n’était pas possible de faire monter à Brabois la Maternité et par conséquent les nouveau-nés ne sont pas prévus dans ce nouvel établissement. Restaient encore bien des résistances et c’est grâce à l’intervention encore de nos maîtres et du maire de Nancy de l’époque, Claude Coulais, que Mme Veil alors Ministre de la santé, a pu donner le feu vert en 1975. La décision de financement s’en est suivie et les débuts des travaux au début de 78.
Ainsi allait enfin se réaliser le rêve que N. NEIMANN avait imaginé depuis longtemps. Hélas, il était à la retraite à cette époque, mais a quand même vu son œuvre se concrétiser, il a pu assister à son ouverture. En novembre 1982 !
L'HOPITAL D'ENFANTS A SON OUVERTURE
Dans l’œuvre de NEIMANN figure aussi l’idée originale et première en France, tout au moins en province, de réunir dans un seul lieu tous les acteurs de la pédiatrie, mais fonctionnant en un lieu unique avec des services communs, des méthodes d’exploration diffusibles à tout un chacun, et ceci dans un bel hôpital comprenant 400 lits.
Ils comprennent trois services de médecine, confiés au Pr. PIERSON, à Mme le Pr. SOMMELET et au Pr. M. VIDAILHET ; deux services de chirurgie, l’un d’orthopédie et de traumatologie confié au Pr. PREVOT, l’autre de chirurgie viscérale infantile au Pr. SCHMITT ; le service de psychiatrie infantile animé par Pierre TRIDON et par la suite par Colette VIDAIHLET comprenant une unité d’hospitalisation ; des consultations et un hôpital de jour, deux services ou plutôt deux secteurs de réanimation, l’un chirurgical, l’autre médical et surtout des services techniques importants, en particulier, un département de radiologie, entièrement équipé et polyvalent, pouvant réaliser toutes les explorations d’imagerie les plus avancées. A cela s’ajoutent des laboratoires dont deux laboratoires de biologie fondamentale infantile, l’un orienté vers les explorations fonctionnelles du rein (Pr. MALLIE), l’autre vers les explorations fonctionnelles pulmonaires (Pr. CRANCE) ; un laboratoire de recherches des maladies métaboliques d’origine génétique. On ajoutera un secteur de réadaptation dépendant de l’Institut Régional de Réadaptation dirigé par Mme le Dr BESSOT.
Au rez-de-chaussée de l’hôpital, sont installées des consultations de médecine comportant des secteurs spécialisés sur la pédiatrie générale, la pédiatrie endocrinologique et de croissance, la diabétologie, la nutrition, les affections génétiques, la pneumologie, l’allergologie, la gastro-entérologie et la neurologie pédiatrique. Dans le secteur chirurgical, il y a également des unités différenciées de consultations de chirurgie orthopédique, de chirurgie traumatologique et de chirurgie viscérale. Il y a une clinique dentaire et une consultation de psychiatrie infantile qui est liée au service. On ajoutera enfin, que pendant de nombreuses années, le Centre d’Action Médico-Social précoce (CAMS), dirigé également par le Pr. TRIDON, a été installé et fonctionnait dans l’intérêt du dépistage et de la guidance des difficultés d’évolution des enfants de la région avant d’être transféré en ville.
Ils ont été prévus dès l'origine et comportaient une salle d’enseignement dans chacun des sept services, salle pouvant accueillir une trentaine d’étudiants, non seulement ceux qui étaient en fonction dans le service mais ceux qui venaient y faire des stages, équipée de tous les moyens d’enseignement et notamment d’audiovisuel. Au niveau du rez-de-chaussée supérieur, il y avait une grande salle de trente places pouvant accueillir, non seulement pour l’enseignement de la médecine mais aussi celui des stagiaires de toutes origines, et notamment des paramédicaux mais aussi des conférences et éventuellement des spectacles. Une salle de soixante dix places, la plus grande, était également édifiée à cet endroit, qui servait pour toutes les réunions de service à l’attention des médecins de l’hôpital d’enfants mais aussi de tous les médecins de la région.
Une zone d’animation, de détente,et de rapprochement des familles est particulièrement appréciée dans un hôpital pour enfants.
A Nancy nous en avons bénéficie d’aides publiques et privées parmi les premiers hôpitaux de province en grande partie grâce à des interventions extérieures sur le plan financement au premier rang duquel il faut situer la Fondation des Hôpitaux de Paris Hôpitaux de France. Celle-ci a permis un grand nombre de ces réalisations dès 1990, un hôtel des parents de sept studettes a coté du bâtiment d'hospitalisation ; un club d’adolescents a pu être installé au rez-de-chaussée supérieur permettant d’accueillir les enfants hospitalisés à partir de l’âge de 7 ou 8 ans, pour les faire bénéficier de plusieurs ateliers, de poterie, de peinture, d’animation, d’informatique et de télévision. Ce club accueille les enfants tous les jours, matin et soir accompagnés, en général, d’un éducateur ou d’une infirmière ou d’un personnel de leur propre service ; ils ne sont jamais laissés à eux-mêmes et toute une équipe d’éducateurs et d’animateurs sont en place dans ce local qui peut accueillir en moyenne une dizaine d’enfants à la fois. À côté de ce club, une zone est réservée pour les jeux, particulièrement, ping-pong, baby-foot, marionnettes, théâtre.. A l’extérieur de l’hôpital une aire de jeux de pelouse avec les agrès et les installations habituelles pour la période de beau temps. Un chalet se trouve sur ce terrain qui est également équipé pour les jeux en cas de mauvais temps.
Deux équipements récents complètent ces aménagements pour la joie et l'apaisement des enfants : un studio vidéo complet permettant de réaliser chaque semaine des émissions télévisées en interne pour tous, y compris ceux qui ne peuvent pas quitter leur lit. L'autre acquisition c'est le réaménagement complet du rez-de-chaussée pour concilier à la fois le besoin d'une zone d'accueil conviviale et confidentielle et d'organiser à l'occasion des spectacles pour l'ensemble des hospitalisés et leurs familles. On peut accueillir plus de cent personnes.
L’EVOLUTION DE LA PEDIATRIE
DEPUIS L’OUVERTURE DE L’HOPITAL D’ENFANTS
Voici vingt ans déjà, et l’on peut constater l’extraordinaire modification de l’ensemble des activités pédiatriques en Lorraine, plus spécifiquement dans notre CHU, depuis la création de l’hôpital d’Enfants, ou plus exactement, son ouverture.
C’est la Pédiatrie Générale qui semble avoir été la plus déstabilisée par cette nouvelle concentration des moyens en raison du succès extraordinaire de la spécialisation de chacun des responsables
Cette spécialisation voulue par le Pr. NEIMANN, mais aussi par l’engouement de tous les médecins au cours de cette extraordinaire explosion de la science médicale, est la rançon dont a souffert la pédiatrie générale.
Parmi les spécialités, qui ont le plus bénéficié des nouvelles connaissances et des nouvelles techniques : l’endocrinologie, la génétique, les maladies infectieuses, la nutrition, la gastro-entérologie, la cardiologie, la néphrologie, la pneumologie, la néonatalogie, la réanimation, la neurologie, la pédopsychiatrie et enfin l’hématologie et la cancérologie.
Il ne reste plus guère que le service d’accueil et des urgences et une petite partie de l’activité des consultations externes qui peuvent se considérer comme les derniers remparts de la pédiatrie générale dans cet hôpital.
La recherche a également été très investie dans chacune des équipes dans chacun de ces domaines et cela a entraîné des activités intensives, très prenantes, aboutissant parfois à une surcharge et une indisponibilité des médecins et leurs accompagnants.
Fort heureusement jusqu’à ces dernières années, de nombreux pédiatres ont été formés et bien armés pour assurer une couverture des soins de qualité dans le domaine de la médecine libérale, en cabinets privés ou dans les établissements hospitaliers de toute la région, et dans beaucoup d’entre eux, la pédiatrie générale reste encore un élément très puissant de l’accès aux soins des populations.
Les avancées scientifiques et technologiques en pédiatrie ont été spectaculaires dans cette période, entre les années 1980 et 2000, grâce, en particulier, à la concentration des moyens humains intellectuels et des moyens matériels dans cet établissement. Nous allons dire quelques mots rapidement des principales en nous excusant de ne pas avoir peut-être cité tout le monde.
Chacun fait d'ailleurs l'objet d'un chapitre particulier que l'on trouvera avec cette introduction générale :
- La médecine néonatale dont le Pr. Paul VERT a été indiscutablement le créateur, le fondateur et le pionnier. Il est maintenant entouré d’une équipe importante, mais c’est à partir des années 1980 que s’est extraordinairement déployée l’activité de son service.
- En ce qui concerne les services de médecine pédiatrique de l’hôpital d’enfants, dans la pédiatrie du premier âge, on note des succès considérables concernant les grands troubles de cette période : troubles infectieux, pulmonaires, digestifs, troubles nutritionnels, de la croissance et du métabolisme.
Tous ont pratiquement disparu aujourd'hui et la surveillance et surtout les activités préventives ont fait diminuer considérablement la mortalité des trois premières années de vie
On peut considérer que la naissance de l'endocrinologie infantile en France remonte à l'après-guerre 39-45 lors de l'installation à Paris du Centre International de l'enfance par Robert Debré et le départ des études coordonnées sur la croissance de l'enfant en 1952, avec la coopération de l'Angleterre (Moncrieff) la Suède (Karlberg), la Belgique (Graffar), la Suisse (Fanconi), les USA (Falkner) et d'autres.
Plusieurs équipes françaises se sont mises au travail :
- à Paris celles de R. Debré, M. Lelong, P. Royer, P. Canlorbe, N. Masse, R. Rappaport
- à Lyon celles de M. Bernheim, M. Jeune, R. François, M. Empe
- à Nancy celles de N. NEIMANN, M. PIERSON, M. MANCIAUX- J-P. DESCHAMPS, P. RABISCHONG
- Une date importante à retenir : Genève juillet 1958 ; le Cours International d'endocrinologie infantile organisé par F. Bamatter avec pendant un mois la participation d'une quinzaine de Français dont P. Royer, R. François, M. PIERSON, J. Bertrand, R. Jean, H. Lestradet.
-1964 autre date déterminante : la création de la Société européenne d'endocrinologie pédiatrique (ESPE) par A Prader et P. Royer - membres français fondateurs R. François, M. PIERSON, R. Jean et J. Bertrand.
L'Ecole endocrinologique infantile de Nancy a été créée par N. NEIMANN (1955-78) - avec ses collaborateurs directs et successeurs : M. PIERSON (19651-95), M. MANCIAUX, J-P. DESCHAMPS, B. LEHEUP
Trois axes d'intérêt et de recherches se sont succédé depuis cette période :
- Développement sexuel et
puberté normal et pathologique (1953-59)
Puberté normale et variants - puberté précoce idiopathique du garçon - anomalies de la différentiation sexuelle - virilisme par tumeur surrénale - testicule féminisant et surtout hyperplasie congénitale des surrénales.
- La thyroïde (1959-65)
Découverte avec l’aide de C. KELLERSOHN et J. MARTIN du trouble de la migration des ébauches thyroïdiennes, cause principale de l'hypothyroïdie congénitale ; rapport sur ce thème au Congrès des pédiatres de langue française Genève 1961. Nombreuses publications entre 61 et 65 sur les autres aspects de la pathologie thyroïdienne et le dépistage néonatal
Publication de l'ouvrage « Endocrinologie pédiatrique et croissance » sous la direction de J-C. JOB et M. PIERSON
- Le déficit en Hormone de
Croissance (1965-80)
- Le diagnostic du déficit en hGH - mise au point de techniques radio immunologiques
1968 tentatives de traitement par une hormone extractive artisanale (collaboration avec le groupe de R. François)
- Création du laboratoire de recherches endocrino-métaboliques (1975).
La suite de ces recherches se poursuit au-delà de cette période à la fois dans la série des études cliniques avec les préparations bio-synthétiques d'hGH mais aussi au laboratoire sur l'extraction des peptides du groupe I.G.F type somatomédine en collaboration avec l'équipe de Léo Van Den Brande (Utrecht 1975-1985) ; études cliniques sur les diverses étiologies de l'insuffisance anté-hypophysaire
Deuxième édition de l'ouvrage « endocrinologie pédiatrique et croissance » traduit en anglais espagnol, italien et japonais.
A partir des années quatre-vingt, l'équipe formée par M. PIERSON et B. LEHEUP va s'enrichir de la collaboration de Claire JEANDEL et des collaborations avec diverses équipes de biologie à Nancy (P. NABET, J-L. GUEANT, J-F. STOLTZ, G. GRIGNON etc.) mais aussi en France (RAPPORTER, CZERNICHOW, CHAUSSAIN, FRANCOIS, CHATELAIN, ROCCHIOLI etc.), en Europe (Prader, Pieffer, Zachmann) et ailleurs (Zvi, Laron).
La Société Française d'Endocrinologie et de Diabétologie fondée en 1990 par M. PIERSON est toujours aujourd'hui très active sous l'impulsion de ses successeurs.
par P. VERT
Le terme de néonatologie a été proposé par la pédiatre américain Alexander Schaffer en 1962. On le trouve dans la littérature française vers 1966. Il désigne l’ensemble des connaissances physiologiques, nosologiques et thérapeutiques rassemblées pour le maintien ou la restauration de la santé des enfants nés prématurément ou à terme, jusqu’à l’âge d’un mois après la date de ce dernier. Comme souvent, l’adoption de ce mot témoignait de l’essor d’une discipline nouvelle, qui n’a cessé de se développer depuis, pour s’inscrire dans le contexte plus large de la médecine périnatale.
Les nouveau-nés étaient répartis en deux sites : le centre de prématurés de la Maternité Adolphe Pinard, sous les responsabilités successives des Pr. Jean HARTEMANN et Marcel RIBON, et une unité de prématurés malades aménagée dans le service de pédiatrie du Pr. Nathan NEIMANN. Les nouveau-nés à terme malades étaient soignés dans les boxes de la pouponnière avec d’autres nourrissons. L’élevage des prématurés en couveuse, puis en berceau de chambre chaude, le traitement des infections et les exsanguino-transfusions pour ictère grave constituaient l’essentiel des mesures thérapeutiques.
Si la pratique d’une assistance respiratoire brève, au masque, en salle d’accouchement était en usage, c’est la réanimation respiratoire prolongée en pression positive intermittente après intubation trachéale qui devait ouvrir une ère nouvelle dans la prise en charge de nouveau-nés atteints d’insuffisance respiratoire comme après asphyxie avec inhalation méconiale, ou en cas de maladie des membranes hyalines chez les enfants prématurés. A partir de 1962, les premières expériences de ventilation prolongée chez le nouveau-né étaient rapportées en Afrique du Sud dans le traitement du tétanos néonatal, au Canada (Paul Swyer et Maria Delivoria-Papadopoulos, Docteur Honoris Causa de l’Université Nancy I) aux Etats-Unis (Mildred Stahlman, Docteur Honoris Causa de l’Université Nancy I ), en Angleterre…
En France, l’assistance ventilatoire du nouveau-né et les techniques de surveillance des gaz du sang par cathéter ombilical se développent à Paris en 1965-66 dans le Service d’Alexandre Minkowski à l’Hôpital de Port Royal et dans l’unité de réanimation structurée par Gilbert Huault à l’Hôpital Saint Vincent de Paul.
La première unité de réanimation néonatale en province était aménagée à Nancy fin 1966 et 1967 avec des moyens de fortune dans le service du Pr. Michel PIERSON. Les connaissances physiopathologiques récentes sur le déficit en surfactant et sur la persistance des shunts circulatoires fœtaux encourageaient à différencier des lieux de soins et des équipes médicales et paramédicales spécifiques. Avec l’aide de Danièle SOMMELET et de Claude MARCHAL, Paul VERT nommé en 1966 à la suite de Michel PIERSON, pédiatre consultant de la Maternité, pouvait coordonner le développement des techniques tant à la Maternité qu’au service de Pédiatrie B à l’Hôpital Central.
La complexité des techniques à développer, la masse des connaissances à rassembler a nécessité une multiplicité de compétences en particulier celle de la physiologie avec Jean-Pierre CRANCE et Yves BADONNEL qui devait, lui, s’orienter vers la biologie périnatale, de l’anatomie pathologique avec François PLENAT, de la radiologie avec François DIDIER. Tout un réseau de néonatologistes se constituait alors en Europe et en Amérique du Nord.
L’ampleur du nombre d’enfants à traiter et la spécialisation de la Maternité dans le domaine des grossesses à risque nécessitaient la création d’un service de Médecine Néonatale. Après deux extensions du centre de prématurés en 1969 et 1971, l’aménagement d’un service de soixante lits de néonatologie à la Maternité fut décidé et réalisé. Une première unité de réanimation de conception moderne fut achevée en 1976 dans les locaux laissés vacants par la Maison Maternelle. A ce service étaient adjoints un laboratoire de biochimie confié à Yves BADONNEL qui avait largement contribué au développement des microméthodes, et une section de radiopédiatrie avec angio-cardiographie mise en place par François DIDIER qui devait plus tard y inclure l’échographie en collaboration avec Pierre DROULLE.
La neurologie néonatale était développée par Monique ANDRE dès 1971 grâce à une collaboration avec Mme Deryfus-Brissac à la Maternité de Port Royal en particulier pour l’électro-encéphalographie et par la création d’une consultation de suivi neuro-psychologique.
La fréquence des anomalies congénitales vues par le néonatologiste (2% des naissances) rendait nécessaire l’apport de la génétique. Jacqueline VIGNERON, pédiatre, issue de la première génération des généticiens devait apporter sa compétence par des consultations et des suivis de familles. Le service, prenait de ce fait la dénomination « Médecine et Réanimation Néonatale-Génétique ». Le financement de la consultation de suivi neuro-psychologique et celle de génétique était dans les années 1970 pris en charge par l’Office d’Hygiène Sociale grâce au Pr. Raoul SENAULT.
L’examen systématique des nouveau-nés et la vaccination au BCG avant la sortie étaient organisés dès 1967 avec l’aide, là aussi, de l’Office d’Hygiène Sociale, préfigurant la fonction de pédiatre de maternité. Initialement il s’agissait de médecins du service de néonatologie, intervenant à tour de rôle, puis d’un membre attitré de l’équipe, successivement Claudine CAPLOT, Brigitte HOUBIERS puis Claire HUBERT.
Un système de transport médicalisé des nouveau-nés permettait de réduire les risques des transports. Il fut ultérieurement transformé en SMUR néonatal.
Ainsi en 1976, le service de médecine et réanimation néonatale disposait de locaux et de techniques permettant à une équipe performante d’être reconnue au plan régional et national et de nouer des relations internationales en particulier grâce au Pr. Léo Stern de Providence (Docteur Honoris Causa de l’Université Nancy I) qui effectua plusieurs séjours à Nancy.
Les Chefs de Service de Gynécologie-Obstétrique en particulier les Pr. Marcel Ribon (confiant sa section de prématurés à Paul VERT), Jean RICHON et Michel SCHWEITZER, ayant souhaité l’installation du service de néonatologie à la Maternité plus de 28 ans avant que la proximité de ces services ne devienne une obligation (décrets de 1998), des liens étroits étaient tissés : réanimation en salle de naissance, prises de décisions en commun pour certaines situations graves, partage de résultats…
L’exemple de cette collaboration devait être accompagné de la création de « l’Association Obstétrico-pédiatrique de Médecine Périnatale » en 1970. Elle réunissait pédiatres et obstétriciens de Lorraine et des régions voisines. Les objectifs de cette association ont été repris et élargis par la création du « Réseau Périnatal Lorrain » en 2002.
La chirurgie des malformations congénitales nécessitait des échanges quasi quotidiens avec les chirurgiens-pédiatres, les Pr. Jean PREVOT, Michel SCHMITT et leurs collaborateurs.
La médecine de réadaptation avec des kinésithérapeutes sous la direction des Dr Marie-Thérèse BESSOT et Françoise BELTRAMO, apportait des techniques indispensables non seulement aux enfants atteints de handicaps physiques mais aussi à tous ceux qui sont en ventilation assistée.
Des travaux de recherche en physiologie néonatale avaient été réalisés par Jean-Pierre CRANCE dès 1966 puis par Pierre MONIN qui avait rejoint l’équipe en 1976 après son retour d’un séjour d’un an chez le Pr. Léo Stern à l’Université Braun de Providence. Pierre MONIN fut nommé Professeur en 1980.
La recherche en électrophysiologie et en épidémiologie clinique était menée par Monique ANDRE et l’ensemble de l’équipe. Une collaboration avec René ROYER en pharmacologie avait permis de mettre au point des protocoles prospectifs dans le domaine de la pharmacologie clinique périnatale. La contribution de Marie-Jeanne BOUTROY qui fut nommée chargé de recherche INSERM dans ce domaine, et les multiples projets réalisés avec Pierre MONIN et Paolo MORSELLI (Synthé-Labo), devaient donner à l’équipe de Nancy une véritable spécificité en pharmacologie du développement.
Les multiples thèmes de recherche en physiopathologie respiratoire et circulatoire, en neurobiologie et en pharmacologie nécessitaient la création d’un laboratoire qui fut aménagé dans l’ancienne Faculté de Médecine rue Lionnois (ancien laboratoire de physiologie du Pr. BOULANGE). Ce laboratoire ouvrit en 1981. La thématique de neurobiologie expérimentale fut mise en place par Astrid NEHLIG (Directeur de recherche INSERM) et Jean-Luc DAVAL (alors Chargé de recherche et devenu Directeur INSERM depuis).
L’Unité INSERM 272 « Pathologie et Biologie du Développement Humain » placée sous la direction de Paul VERT fut instituée en 1984 et fonctionna comme telle jusqu’en 1997. Elle fut transformée en Jeune Equipe Universitaire « Adaptation néonatale et développement » sous la direction de Pierre MONIN de 1998 à 2001. Elle a toujours collaboré avec le Laboratoire de Physiologie où François MARCHAL, Chef de Clinique de Néonatologie, après un séjour à Nashville, devient Professeur en 1990.
L’unité de recherche fut un foyer d’accueil de plusieurs dizaines de chercheurs et thésards et de deux collègues Nord-Américains en année sabbatique : les Pr. Sukamay Lahiri (en collaboration avec le laboratoire de physiologie) et Jack Aranda, pédiatre pharmacologue. Elle devait être rejointe entre autres par Jean-Michel HASCOET à son retour de deux années à l’Université Vanderbilt à Nashville, Anne CORTEY après deux ans à Philadelphie, Isabelle HAMON, deux ans à Nashville, Anne Pereira DE VASCONCELOS chargée de recherche INSERM. Les publications tant du groupe de cliniciens que du groupe de chercheurs donnaient à la néonatologie nancéienne la possibilité de se situer à un excellent niveau international permettant de nombreux échanges avec les Universités Braun à Providence, Vanderbilt à Nashville, de Pennsylvanie à Philadelphie, McGill à Montréal, de Californie à Los Angeles…
On ne saurait résumer en quelques phrases trente ans de travaux d’une équipe qui rassemblait des cliniciens formés à la recherche en laboratoire et des chercheurs en neurobiologie du développement et en pharmacologie. Aussi nous citerons :
- la neurologie du développement
- la pharmacologie clinique
- la cinétique des médicaments à la période périnatale (méthylxanthines, doxapram, anti-convulsivants, furosémide, indométacine…)
- l’hémodynamique pulmonaire, la circulation cérébrale, la commande ventilatoire
- la neurobiologie avec mise en évidence des effets des convulsions et des anti-convulsivants sur le métabolisme cérébral
- les effets de l’hypoxie et de la bilirubine sur le cerveau de modèles animaux ou sur des neurones en culture, avec la découverte d’une neurogénèse post-hypoxique chez le rat en développement par J-L. DAVAL.
Bien que le laboratoire de biologie du développement ait été fermé en 2002, d’importantes recherches dans ce domaine se poursuivent sous la direction de J-M. HASCOET qui a développé de fructueuses collaborations avec plusieurs laboratoires, en particulier sur la physiologie des anti-oxydants, les thérapeutiques comme le surfactant exogène, le monoxyde d’azote, la pharmacologie du développement, l’hémodynamique cardio-pulmonaire et cérébrale.
Peu après les débuts de la néonatologie, il fallait mettre en place des enseignements d’abord sous forme d’exposés pratiques bi-annuels de réanimation puis par une journée annuelle d’Actualités en Néonatologie à partir de 1976. Un diplôme universitaire de néonatologie en deux ans avec stage hospitalier d’un an, réservé aux pédiatres, était créé en 1981 à l’instar d’un « board » américain. Il fut en 1996 transformé en diplôme inter-universitaire avec les Universités de Lyon, Reims et Tours avant que ne soit reconnu un diplôme national de néonatologie (DESC) en 2000 à l’instigation des Pr. Michel Dehan, Francis Gold et Jean-Michel HASCOET.
En collaboration avec l’ensemble de l’équipe de recherche était créé un certificat de « Pharmacologie du développement » dans le cadre d’un DEA de Pharmacologie organisé par le Pr. Gérard Siest à la Faculté de Pharmacie, Centre du Médicament.
Grâce à un réseau de collaborations en Europe et en Amérique du Nord, il devenait possible de publier en 1984 le premier traité de « Médecine Néonatale » en langue française, édition co-dirigée par Paul VERT et Léo Stern (Masson edit.). Sur 47 chapitres, 8 étaient rédigés par des auteurs nancéiens : Michel MANCIAUX, Monique ANDRE, Paul VERT, Pierre MONIN et François PLENAT, Claude PERNOT, François MARCHAL, Danièle SOMMELET et Pierre BORDIGONI, Michel VIDAILHET et Alain MORALIi. Cet ouvrage était également publié en anglais (L. Stern, P. Vert Masson edit. 1985).
Les actions de santé publique et la Campagne « Bien
Naître en Lorraine »
La Lorraine avait dans les années 1970, comparée aux chiffres nationaux, une surmortalité périnatale qui alarmait tant les équipes de la région que le Ministère de la Santé. Une série d’actions fut engagée soutenue par la Région et par le Ministère à partir d’un Colloque Naissance et Santé organisé à Pont-à-Mousson en 1978. Plusieurs enquêtes sur la totalité des grossesses de Lorraine 1978-1980, 1984, 1988 (Catherine VIMARD-DOLISI, Brigitte HOUBIERS) ont bénéficié de la participation de la totalité des maternités et des services de pédiatrie de Lorraine. A partir de 1981, la Campagne « Bien Naître en Lorraine » menée sous l’égide du Médecin Inspecteur Régional de la Santé et la direction scientifique de Paul VERT impliquait les équipes de néonatologie et d’obstétrique de la Maternité Régionale.
Elle comportait des actions de formation et d’information de tous les professionnels de santé et une sensibilisation des publics. La cellule de travail a été animée successivement par Marie-Jeanne BOUTROY, Françoise DEBLAY, Brigitte HOUBIERS et Claire HUBERT. Dans ce contexte étaient organisés des colloques régionaux : Bien Naître en Lorraine (1983), Naissance et Handicap (1990), Naissance et Famille (1994).
Trois découvertes devaient transformer les méthodes de réanimation néonatale dès le début des années 1990 : il s’agit de l’instillation trachéale de surfactant exogène, de la ventilation par oscillation à haute fréquence et enfin de la levée de l’hypertension artérielle pulmonaire persistante par l’inhalation de monoxyde d’azote (NO) à très faible concentration. Ces méthodes n’ont pu être valablement appliquées que grâce au suivi des protocoles prospectifs d’une grande rigueur sous la direction de Jean-Michel HASCOET qui, nommé Professeur en 1992, devait, après le départ de Pierre MONIN à l’hôpital d’enfants (1992), succéder à Paul VERT aux fonctions de Chef de Service de Néonatologie en 1999.
Le Service aménagé en 1976 devenu trop étroit, une nouvelle unité de réanimation de 20 lits était construite ainsi qu’une section pour nouveau-nés convalescents, ceci en 1991-1992.
L’équipe que dirige actuellement Jean-Michel HASCOET bénéficie de la collaboration de Monique ANDRE, Claire HUBERT, Isabelle HAMON, Mahmoud ROUABAH, Roxane DESANDES, Valérie VALDES, Sandrine ESPAGNE et Jean-Marc JELLIMANN, tous praticiens hospitaliers.
Au fur et à mesure des progrès réalisés pendant près de quarante ans (1966-2005), la mortalité périnatale s’est réduite passant de 24% à 7%, ceci étant le fruit d’actions coordonnées de l’obstétrique et de la néonatologie avec une part considérable due à la prévention. L’âge gestationnel de prise en charge des nouveau-nés prématurés en réanimation est passé progressivement de 32 semaines à 24 semaines. On assiste à une remontée à 7% du taux de naissances prématurées qui avait baissé de 8% à 5% dans les années 1980. La raison principale en est l’assistance médicale à la procréation où les progrès de la réanimation néonatale permettent souvent d’éviter que tant d’efforts consentis pour la naissance d’un enfant ne soient vains.
Si les progrès accomplis le sont au bénéfice d’une très grande proportion d’enfants et de familles, c’est aussi parfois au prix de séquelles neuro-développementales posant des problèmes éthiques sans solution simple, nécessitant au cas par cas de trouver une limite incertaine entre espoir et renoncement.
L’émergence et l’essor de la néonatologie n’ont pu se faire que par un engagement de très nombreuses personnes dans un domaine difficile où la charge morale et l’investissement sont considérables, non seulement pour le corps médical mais encore bien plus pour les équipes paramédicales comme c’est le cas dans toutes les unités de réanimation. A une époque où une spécialisation de plus en plus pointue partage les patients entre un grand nombre d’intervenants, la néonatologie reste une discipline « générale » mais que soutiennent de très nombreuses collaborations. Elle a permis de faire accéder à des soins très élaborés une catégorie d’enfants qui, jusqu’aux années 1970, paraissaient hors de portée du champ d’application des progrès de la médecine.
par M. VIDAILHET
Le dépistage néonatal, à trois jours de vie, de plusieurs maladies comme la phénylcétonurie, l’hypothyroïdie, l’hyperplasie des surrénales, les drépanocytoses, la mucoviscidose a amélioré de façon considérable la prise en charge et l’évolution de ces maladies. Aujourd’hui, les réflexions dans ce domaine concernent le dépistage néonatal systématique des surdités sévères (1/1000 naissances) et l’extension à de nombreuses, mais exceptionnelles maladies métaboliques héréditaires, par la méthodologie de la spectrométrie de masse en tandem, de ce dépistage néonatal systématique. Ces avancées suscitent, bien entendu, les nécessaires réflexions médicales, éthiques et de santé publique que soulève la généralisation aux 800000 nouveau-nés annuels de ces techniques de dépistage.
Une pathologie grave comme la mucoviscidose a également bénéficié des progrès thérapeutiques. Ces progrès ont même justifié la mise en place de structures spécialisées « Centres de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose » (CRCM) avec, à Nancy, un CRCM pédiatrique à l’hôpital d’enfants et un CRCM adulte à l’hôpital d’adultes de Brabois. La mise en place de ces CRCM a accompagné la mise en route du dépistage néonatal systématique de la maladie en 2002.
Dans cette période également certains troubles de la croissance, autrefois souvent attribués essentiellement à des problèmes nutritionnels ont été reconnus et rattachés à des insuffisances endocriniennes, en particulier, l’insuffisance hypophysaire, qui a bénéficié du diagnostic et du traitement par l’hormone de croissance humaine qui a permis à ces enfants de redevenir des sujets parfaitement normaux.
- Les troubles nutritionnels, soit liés à des carences alimentaires ou à des intolérances des maladies métaboliques, des perturbations digestives, ont également, en grande partie, régressé.
- Les maladies rénales que le Pr. NEIMANN avait déjà commencé à combattre par la mise en place d’une unité de néphrologie, actuellement toujours dirigeé par le Dr Jean-Luc ANDRE, qui a permis de surveiller tous ces malades, de les aider à vivre grâce à l’hémodialyse, puis ensuite aux greffes de rein.
Les affections métaboliques
rares et graves
Les maladies métaboliques héréditaires, dont la fréquence de chacune prise individuellement, est exceptionnelle, représentent, ensemble, un domaine important du fait de leur très grand nombre, puisqu’elles peuvent concerner chacune des étapes de chacun des métabolismes (protéines, glucides, lipides, minéraux, micro-nutriments…). Elles ont justifié le développement d’une sur-spécialité particulière avec son enseignement propre, regroupant cliniciens et biochimistes, le diplôme inter-universitaire des maladies métaboliques héréditaires dont la gestion est assurée aujourd’hui par l’équipe universitaire pédiatrique Nancéienne. Il s’agit d’un des domaines des maladies rares, dont on sait l’importance qu’il revêt pour chaque famille atteinte. Une prise en charge coordonnée et cohérente de ces maladies est d’autant plus nécessaire que beaucoup sont accessibles à des mesures préventives ou curatives efficaces mais à des coûts parfois extrêmement élevés. L’efficacité thérapeutique possible est parfaitement démontrée avec un recul déjà important, de plus de 30 ans, pour la phénylcétonurie où, à l’arriération mentale sévère qui la faisait qualifier d’idiotie phénylpyruvique, a fait place un développement intellectuel, une scolarisation et une vie sociale normales.
Les maladies infectieuses
Si les progrès ont été considérables, grâce aux vaccinations, avec la disparition de certaines d’entre elles comme la variole, la diphtérie, la poliomyélite, le tétanos de l’enfant, les méningites purulentes et les épiglottites à hémophilus, elles demeurent encore aujourd'hui un domaine majeur. Les bronchiolites virales, particulièrement celles qui sont dues au virus respiratoire syncytial (VRS) entraînent une importante morbidité, un souci quant au risque d’infections nosocomiales et un risque mortel chez les très jeunes nourrissons amenant, tous les ans, à l’ouverture d’une unité spécifique d’hospitalisation en période épidémique (décembre à mars) à l’hôpital d’enfants. Il en est de même des diarrhées aiguës virales, avec leur cortège de déshydratations sévères, pour lesquelles on attend encore, d’une vaccination en cours de mise au point vis-à-vis du rota virus, une diminution de leur poids encore majeur dans la morbidité infantile. Les résultats attendus ont été obtenus pour la rougeole, la rubéole, les oreillons, la coqueluche. On les constate déjà pour la varicelle, le zona, les méningites à pneumocoque. Mais, on le sait, la pathologie infectieuse reste un domaine en constante évolution comme en témoignent les pathologies « modernes » que sont les infections à VIH, les hépatites C, les infections à prions qui affectent les enfants comme les adultes.
CHIRURGIE PEDIATRIQUE
par J. PREVOT, M. SCHMITT et P. LASCOMBES
Dans la dynamique créée par cette première guérison provinciale d'atrésie de l'œsophage, six ans après la première française, des progrès considérables ont été réalisés dans la prise en charge des anomalies congénitales chirurgicales, tout particulièrement dans les occlusions néonatales. Dans les suites d'un congrès organisé à Bruxelles en 1956 par le Pr. Grégoire, le Pr. PREVOT devait développer un deuxième axe important, celui de l'urologie pédiatrique. Cette discipline, en pleine expansion grâce aux moyens de diagnostic radiologique et à la miniaturisation des endoscopes, conduisait à la création, sur le plan international, du Club Francophone d'Urologie Pédiatrique. Le développement de cette thématique devait conduire à la création d'un deuxième service de chirurgie pédiatrique, avec une orientation néonatale, sous la direction du Pr. PREVOT.
Après le départ à la retraite du Pr. BEAU et l'ouverture de l'Hôpital d'Enfants, deux Services de chirurgie pédiatrique, l'un à orientation orthopédique, l'autre à orientation viscérale, subsistaient. Non sans regrets, compte tenu de ses orientations initiales, le Pr. PREVOT optait pour l'orthopédie, permettant au Pr. SCHMITT d'accéder à la chefferie de service de l'activité viscérale, après un an passé à l'Hôpital Sainte-Justine de Montreal comme chef résident en chirurgie pédiatrique. En effet, à cette époque, la discipline orthopédique s'identifiait de plus en plus comme une hyperspécialité de la discipline grâce à l'amélioration des connaissances anatomopathologiques des affections néonatales (luxation congénitale de la hanche, pied bot varus équin, malformation des membres inférieurs), ainsi que de la compréhension de la croissance normale et pathologique dont Nancy a pleinement bénéficié grâce à l'orientation prise par le Pr. PREVOT en collaboration avec ses élèves, dont le Dr Jean-Paul METAIZEAU. L'excellente entente au sein de ces deux Services se concrétisait par la mise en place d'une consultation multidisciplinaire pour les patients porteurs de spina bifida, conjointement avec les neurochirurgiens et les médecins rééducateurs.
En 1982, le Pr. P. LASCOMBES se formait dans la prise en charge de la scoliose et des déviations du rachis de l'enfant à l'Hôpital Sainte-Justine de Montreal où il participait, aussi, aux progrès dans la prise en charge de la reconstruction des tumeurs osseuses. C'est fort de ses acquis qu'il contribue activement, dès son retour à Nancy, à la mise en place d'un groupe de travail régional centré sur la prise en charge des tumeurs osseuses. Parallèlement, les progrès de la chirurgie reconstructive du rachis hissaient rapidement l'Hôpital d'Enfants de Nancy au rang de leader dans cette pathologie et tout particulièrement dans la prise en charge des maladies neuromusculaires qui ont bénéficié de la création de l'une des premières consultations pluridisciplinaires nationale autour du Dr Françoise BELTRAMO en rassemblant pratiquement toutes les spécialités de l'Hôpital d'Enfants.
Du côté de la traumatologie pédiatrique, les Drs J-P. METAIZEAU et J-N. LIGIER développaient, en 1980, le concept de l'embrochage centromédullaire élastique stable (ECMES) et le Pr. LASCOMBES poursuivait cet élan. Par l'organisation de cours internationaux, l'équipe nancéienne contribuait à développer cette méthode tout d'abord en France, puis en Europe et enfin dans le monde entier. Plus de 2000 enfants ont bénéficié de cette méthode à Nancy, et 25 ans, plus tard les sollicitations à des conférences internationales sont toujours nombreuses.
Dans le domaine de la prise en charge de la correction des inégalités de longueur des membres inférieurs, c'est-à-dire des allongements des membres, le Pr. PREVOT a utilisé en 1984, parmi les premiers en France, la méthode d'Ilizarov. Par la suite, il a su laisser ses élèves poursuivre dans cette voie tout en les aidant à développer des implants plus performants tels que les fixateurs monolatéraux et les clous d'allongement dont celui fémoral Albizzia avec une première mise en place en 1992 par le Pr. LASCOMBES.
Grâce à l'activité d'oncologie pédiatrique du Service de Mme le Pr. SOMMELET, le traitement des tumeurs osseuses malignes fut recentré autour du Comité de Concertation Pluridisciplinaire organisé par le Pr. LASCOMBES dès 1994. Les progrès en matière de prothèse de croissance ont d'ailleurs valu une nomination aux Victoires de la Médecine en 2004.
Autour de la prise en charge des scolioses graves, une équipe pluridisciplinaire se formait, rassemblant les radiologues (L. MAINARD), les médecins rééducateurs et les neurologues (Pr. H. VESPIGNANI, Dr Ph. LONCHAMP, Dr X. MAILLARD, Dr S. LOUIS) qui assurent la surveillance peropératoire neurologique de la moelle épinière. Ainsi, au sein de ce groupe, les progrès des implants rachidiens ont permis d'améliorer le confort post-opératoire des patients : implants pédiatriques spécifiques mis au point à Nancy, techniques chirurgicales adaptées aux jeunes enfants, distracteurs costaux, implants de croissance.
Lors du départ à la retraite du Pr. PREVOT, le Pr. Gilles DAUTEL, chirurgien de la main et spécialiste internationalement reconnu en reconstruction microchirurgicale, a été accueilli à l'Hôpital d'Enfants, à temps partagé avec son service à l'Hôpital Jeanne d'Arc. C'est ainsi qu'a été créé le deuxième centre français « SOS mains pédiatriques ». Le Pr. DAUTEL a donné aussi tout son savoir dans le traitement des malformations de la main et, par sa collaboration, il a contribué largement à la reconstruction complexe des membres en cancérologie après exérèse carcinologique.
En 2002, l'arrivée du Pr. Pierre JOURNEAU a donné un souffle nouveau à l'Hôpital d'Enfants de Nancy grâce à sa formation extrêmement complète à l'Hôpital Necker Enfants Malades de Paris en créant de nouvelles consultations pluridisciplinaires hyperspécialisées en rhumatologie pédiatrique avec Mme le Dr I. LEMELLE, en maladie osseuse constitutionnelle avec le Pr. B. LEHEUP, et avec Mme le Dr VIGNERON à la Maternité Régionale. Parallèlement, le Dr Thierry HAUMONT développait la chirurgie des membres inférieurs chez l'enfant souffrant d'infirmité motrice d'origine cérébrale grâce à la collaboration du Dr Christian BEYAERT et à l'aide du Laboratoire d'Analyse du Mouvement et de la Marche du Pr. Jean-Marie ANDRE leur permettant de participer à des études nationales multicentriques où la chirurgie est comparée à l'utilisation de traitements médicaux comme le Botox, sous couvert de rééducation grâce à l'équipe du Dr F. RUMEAU.
Jusqu'à son décès brutal en 1995, Mme le Dr Claude GAYET avait donné sa vie à la prise en charge des brûlés enfants, aux côtés des médecins réanimateurs (N. BOUSSARD) pour l'excellence de la prise en charge de la douleur et du Dr F. BELTRAMO, leader dans la fabrication des vêtements de compression diminuant le caractère hypertrophique des cicatrices. Depuis, les Pr. M. STRICKER puis J-F. CHASSAGNE ont permis de soutenir l'activité brûlés enfants à l'Hôpital d'Enfants avec le Dr J-P. FYAD puis les Chefs de Clinique qui travaillent à la fois en chirurgie pédiatrique et en chirurgie maxillo-faciale.
Parallèlement, la chirurgie pédiatrique viscérale, sous la direction du Pr. SCHMITT, devait bénéficier des progrès remarquables de la réanimation et de la nutrition parentérale ce qui lui a permis d'améliorer, de façon spectaculaire, la survie et la qualité de vie des enfants atteints d'affection néonatale congénitale (laparoschisis, hernie diaphragmatique, atrésie des voies biliaires…) ou acquise (entérocolite ulcéro-nécrosante).
Le développement du diagnostic anténatal dont les premiers diagnostics d'affection chirurgicale datent, à Nancy, des années 1980, devait modifier les prises en charge, tout particulièrement dans le domaine de l'Urologie et une collaboration très importante devait se nouer, particulièrement avec le Service de Radiologie de l'Hôpital d'Enfants (Pr. CLAUDON, Dr GALLOY) et celui de la Maternité (Dr DIDIER et DROULLE). Cette dernière collaboration devait être matérialisée par la tenue du plus gros fichier national d'uropathies malformatives et la mise en place d'un Diplôme d'Université des dysmorphies fœtales. Le développement au sein de l'Hôpital d'Enfants, de l'Endocrinologie, de l'Onco-Hématologie, de la Gastro-entérologie, de la Pneumologie, de la Néphrologie, conduisait le service de chirurgie viscérale à développer toute l'assistance technique et les corrections chirurgicales correspondantes.
L'acquisition du matériel pédiatrique de chirurgie vidéo-assistée et la poursuite de la prise en charge des affections congénitales à l'adolescence conduisait chaque membre de l'équipe (Dr G. de MISCAULT, J-L. LEMELLE et A. RANKE) vers une orientation spécialisée. Cette évolution, confortée par une cohorte de plus en plus importante de jeunes adultes opérés d'affection congénitale, conduit actuellement l'équipe vers un domaine complémentaire de réflexion, celui de la qualité de la vie chez les personnes adultes prises en charge en période néonatale. C'est ainsi que l'exemple du spina bifida a été pris en compte par le Dr J-L. LEMELLE pour sa thèse d'université en coopération avec l'Ecole de Santé Publique de Nancy (Pr. F. GUILLEMIN).
Les deux Services réunis au sein de la Clinique de Chirurgie Pédiatrique ont souhaité développer un modèle de collaboration pour les hyperspécialités concernant l'enfant et l'adulte : y travaillent de façon régulière et à temps partagé enfants/adultes, les chirurgiens de la main et de chirurgie plastique et reconstructrice autour du Pr. DAUTEL et des chirurgiens plasticiens. Cette collaboration se poursuit régulièrement avec d'autres spécialistes tels que les orthopédistes d'adultes en chirurgie tumorale et lors des arthroplasties totales (Pr. MOLE et Dr SIRVEAUX), avec les neurochirurgiens pour la chirurgie tumorale et complexe du rachis (Pr. MARCHAL et Dr KLEIN). Un programme de transplantation rénale a été développé avec les urologues adultes (Pr MANGIN et HUBERT) et de nombreuses collaborations autour de l'incontinence ou de la lithiase ont été mises en place. Des consultations communes entre spécialistes pédiatres et spécialistes adultes permettent d'assurer la continuité de la prise en charge des maladies chroniques.
Toute cette activité de haut niveau n'aurait pas pu se faire sans la participation de l'équipe d'anesthésie réanimation de l'Hôpital d'Enfants, coordonnée par le Dr D. SIMON, dont la compétence est unanimement reconnue tant dans le domaine de la néonatologie chirurgicale que lors des interventions sur des patients fragiles porteurs de maladies neuromusculaires et lors du traitement des polytraumatisés. A côté du bloc opératoire qui accueille de nombreuses activités pédiatriques telles que l'orthopédie, la chirurgie viscérale, la chirurgie plastique, l'ORL, la stomatologie, l'ophtalmologie, les prélèvements de greffe de moelle, les endoscopies digestives et bronchiques… s'est développée une réanimation pédiatrique chirurgicale équipée de 10 lits. En 2004, la mise en conformité de ce secteur a rassemblé en une unité de lieu et de fonctionnement toute l'activité de réanimation de l'enfant qu'elle soit chirurgicale (Dr BOUSSARD) ou médicale (Pr. MONIN). L'avenir de la discipline est donc résolument tourné vers l'hyperspécialisation ce qui nécessite, pour la qualité de sa prise en charge, un environnement et un plateau technique pédiatrique très spécialisé dont celui d'anesthésie-réanimation. Celui-ci, loin d'être fermé, doit permettre d'accueillir toutes les autres disciplines chirurgicales pédiatriques dans un objectif de cohérence et de performance à la hauteur d'un hôpital d'enfants hospitalo-universitaire moderne, au sein d'une organisation en réseau, permettant une activité de proximité et une activité de recours d'égale qualité.
par D. SOMMELET
Hématologie et Oncologie
D. SOMMELET associée à son collègue, le Pr. Pierre BORDIGONI ont fait faire à l’hématologie infantile et surtout à l’oncologie des progrès essentiels dans le domaine de la détection précoce du traitement et du suivi des leucémies, des cancers, aussi bien des cancers viscéraux que des cancers osseux ou des cancers intra-cérébraux. Des greffes à la suite des traitements par chimiothérapie et radiothérapie ont également apporté un grand progrès pour la survie confortable des petits malades, enfin on espère beaucoup maintenant de la thérapie cellulaire puis ultérieurement de la thérapie génique
Les étapes ont été les suivantes :
De 1972 à 1978 : Initiation de l'activité d'Onco-Hémato-Immunologie pédiatrique au CHU de Nancy, au sein du Service de Pédiatrie générale dirigé à l’époque par le Pr. N. NEIMANN. Le développement de cette sur-spécialité a été motivé par les besoins régionaux et l'absence de structure préexistante.
De 1978 à 2003 : Création, puis développement d'un service d'Onco-hémato-immunologie pédiatrique et de Thérapie Cellulaire, avec les objectifs suivants :
- Organiser le prise en charge multidisciplinaire et le suivi des enfants et adolescents atteints de cancer, issus de la région et de départements voisins, relevant des affections précitées, âgés de 0 à 18 ans, dans des locaux entièrement réaménagés entre 1994 et 1999
- Développer les moyens de diagnostic et de suivi des patients atteints de déficits immunitaires congénitaux et acquis et de maladies hématologiques non malignes
- Créer en 1982 une Unité de Thérapie Cellulaire
- Promouvoir le prise en charge des affections médicales de l’appareil locomoteur et, plus particulièrement, des maladies rhumatismales et inflammatoires systémiques
- Constituer une équipe médicale conforme aux critères requis par cette orientation
- Contribuer à la recherche clinique multicentrique ;
- Améliorer la qualité des soins, la prise en charge global des malades, un environnement thérapeutique spécifique et la réinsertion scolaire, familiale puis socioprofessionnelle des patients.
Le service comporte actuellement 53 lits dont 10 lits d’Hospitalisation de Jour et 11 lits de Thérapie Cellulaire.
L’équipe médicale comporte 2 PU-PH (Pr. P. BORDIGONI et P. CHASTAGNER), 4,5 PH, 2 Assistants-Chefs de Clinique, 4 Internes, 4 Résidents et 4 médecins pédiatres Attachés.
L’équipe paramédicale comprend 41 infirmières, 55 aides-soignantes et 14 ASH.
Elle dispose en outre de 5 secrétaires, 3 psychologues (dont l’une est ciblée sur la Douleur Chronique et les Soins Palliatifs), travaillant avec un pédopsychiatre référent et une Technicienne de Recherche Clinique.
Le service appartient à la Fédération de l’Hôpital d’Enfants, à la Fédération de Cancérologie et à la Fédération d’Hématologie du CHU de Nancy.
Les activités en cancérologie
infanto-juvénile
Le nombre de nouveaux patients par an est de 85 (30% d’hémopathies malignes et 70% de tumeurs solides). Les patients sont hospitalisés dans des secteurs adaptés aux besoins de sécurité, en fonction de leur âge, de leur sexe, de leur risque infectieux. Les règles de prise en charge sont conformes aux recommandations, privilégiant la concertation pluridisciplinaire, l’information et le recueil de l’adhésion des enfants malades et de leurs familles aux propositions thérapeutiques (Bonnes Pratiques, Ethique, Loi Huriet-Sérusclat).
Chaque patient est pris en charge par un médecin référent. L’accompagnement psychologique est systématiquement proposé tout au long de la maladie (psychologues et pédopsychiatres), ainsi que l’accompagnement social (assistantes sociales). Des livrets d’accueil et d’information sont distribués et des visites de certains secteurs sont organisées.
Un véritable travail en équipe a été instauré depuis de longues années avec les chirurgiens, les anesthésistes et réanimateurs, les radiothérapeutes, les radiologues, les anesthésistes, les médecins de réadaptation fonctionnelle, les anatomo-pathologistes, les biologistes, les psychologues, mais aussi avec tous les spécialistes d’organes contribuant auprise en charge des complications aiguës et à long terme : endocrinologues, cardiologues, néphrologues, réanimateurs.
Des procédures de soins, rédigées en liaison avec les infirmières, sont disponibles dans tous les secteurs de soins, ainsi que les protocoles de Recherche Clinique, en liaison avec une Technicienne de Recherche Clinique attachée au service.
La préparation centralisée des antimitotiques, de la nutrition parentérale et de la majorité des médicaments sont assurés par la pharmacie ; les prescriptions de chimiothérapie sont informatisées.
Les soins de proximité sont assurés par les pédiatres des hôpitaux généraux et les médecins de ville ; la formalisation du réseau d’Oncopédiatrie est en cours dans le cadre du Réseau ONCOLOR (Réseau de Santé Lorrain en Cancérologie).
Le suivi au long cours (étude des séquelles éventuelles) est assuré en relation avec les spécialistes d’organes, pédiatres et médecins d’adultes.
Une Maison des Parents,
construite grâce à des dons privés régionaux sur l’initiative de notre
association de parents et soignants l’AREMIG, permet l’hébergement des familles
à proximité immédiate de l’Hôpital d’Enfants. Un nombre considérable d’autres
associations ont été activées autour du service, afin d’assurer un
environnement thérapeutique de qualité : éducateurs de jeunes enfants,
enseignants, musiciens, clowns, marionnettistes, professeurs d’éducation
physique et sportive adaptée.
L’activité de ce secteur a débuté en 1981 par la première allogreffe et a été développée par la suite, prenant en charge à la fois les enfants et les adultes, cette particularité étant unique en France (Responsable : Pr. BORDIGONI).
L’activité de ce secteur s’est accrue considérablement durant ces dernières années en raison de l’augmentation du nombre d’allogreffes chez l’adulte liée à l’usage de protocoles de conditionnement atténués, l’augmentation des greffes de donneurs non apparentée, les spécialisations du service dans la thérapie cellulaire réalisée chez les petits-enfants atteints de maladies constitutionnelles non malignes.
Les déficits immunitaires
Cette activité comprend deux facettes :
- Diagnostic et prise en charge des déficits immunitaires congénitaux : 105 patients actuellement suivis, en liaison avec le service du Pr. A. Fisher (Hôpital Necker Enfants Malades) pour certaines explorations spécifiques, notamment génétiques ;
- Rhumatologie pédiatrique, maladies systémiques et autres maladies médicales de l’appareil locomoteur. Cette activité, créée progressivement à partir de la fin des années 70, s’est développée considérablement, en liaison avec la Chirurgie Orthopédique pédiatrique, le service de Réadaptation Fonctionnelle et un médecin référent en ophtalmologie pédiatrique. La prévalence des patients suivis est de 450 à 500, les patients étant issus non seulement des quatre départements lorrains, mais de tout le grand Est de la France.
Douleur chronique et soins
palliatifs
La consultation Douleur Chronique
et Soins Palliatifs, créée en 2000 lors de l’activation du premier Plan
Douleur, est située dans le service ; elle est ouverte à l’ensemble de
l’Hôpital d’Enfants. Elle appartient à la Fédération Inter-Hospitalière des
Soins de Support pour Maladies Graves, instaurée entre le CHU de Nancy et le
Centre Régional de Lutte contre le Cancer (Responsable : Dr C. SCHMITT)
Hématologie non maligne
Les champs d’activité sont
importants, représentant 10 à 15% de l’activité du service : outre les
hémoglobinopathies (voir ci-dessous), citons les aplasies médullaires et les
cytopathies constitutionnelles, les neutropénies et thrombopénies aiguës et
chroniques, les différents types d’anémies constitutionnelles ou acquises.
Les hémoglobinopathies
Créée par le Ministère de la
Santé en 1990, cette unité regroupe l’ensemble des patients, enfants et
adultes, atteints de thalassémie (autrefois nombreux en Lorraine) et surtout
maintenant de syndromes drépanocytaires. Cette unité contribue au dépistage
néonatal de la drépanocytose mis en place depuis 1996 (3000 tests par an)
(Responsable : Dr D. STESCHENKO).
Les neurofibromatoses
Les patients atteints de neurofibromatoses sont systématiquement pris en charge dans le service (150 patients suivis), en liaison avec les généticiens (Pr B. LEHEUP et P. JONVEAUX) dans le cadre du réseau régional inséré dans le Réseau Neurofibromatoses-France.
GENETIQUE
CLINIQUE
par M. PIERSON
Cette nouvelle discipline est née à Nancy aux environs des années 1950-60 à la suite des découvertes concernant le nombre de chromosomes, puis de celle de Jérome LEJEUNE sur la trisomie 21 en 1960. A Nancy, c’est le Pr. NEIMANN qui fut le pionnier et mis sur le chemin ses élèves, M. PIERSON pour la partie clinique et Mme Simone GILGENKRANTZ pour le laboratoire.
On peut se reporter au texte de Mme GILGENKRANTZ qui retrace le développement de la génétique biologique avec l’aide puissante de la pédiatrie particulièrement celle du Pr. NEIMANN dès le début.
Un enseignement de génétique était organisé pour les étudiants vers les années 1965 et un certain nombre de publications naissaient déjà de cette équipe mixte clinique et biologique sur les malformations, les aberrations chromosomiques, le syndrome de Turner, le syndrome de Klinefelter et bien d’autres. La biologie moléculaire apparue un peu plus tard, vers les années 70 orienta la nouvelle équipe vers un partenariat clinique et biologique ainsi que vers une consultation de conseil génétique médicale.
A l’ouverture de l’hôpital d’enfants (novembre 1982), une partie des activités génétiques demeurait au centre ville, notamment la partie clinique de la néonatologie et le reste fut partagé entre la consultation, l’hospitalisation clinique (M. PIERSON et M. LEHEUP) et la biologie au centre de transfusion (S. GILGENKRANTZ). Plus tard, ce laboratoire continuera à fonctionner en collaboration avec la pédiatrie et deviendra le laboratoire de génétique avec le Pr. Philippe JONVEAUX.
Parallèlement, à la Faculté, l’enseignement de cette discipline devenait important à la fois pour les étudiants du début de cursus (PCEM1) et avec un diplôme et une maitrise d’université
La création de la spécialité de génétique médicale et celle du DES de génétique ont marqué la pleine maturité de la discipline.qui est enseignée actuellement par le Pr. B. LEHEUP pour l’option clinique et le Pr. Ph. JONVEAUX pour l’option biologique.
Aujourd’hui ce champ d’action est considérable. Il concerne, en fait, toutes les disciplines de la médecine clinique et biologique. Sur ce dernier plan, le texte de Mme GILGENKRANTZ fait le point de l’actualité, notamment, grâce aux évolutions et aux perfectionnements des techniques du Laboratoire Régional de Génétique dirigé actuellement par le Pr. JONVEAUX.
Sur le plan clinique, il m’est impossible de pouvoir, seul, faire le tour de l’ensemble des avancées que la génétique a subi depuis les dernières années. Il faudrait un esprit universel. Je me contenterai d’un petit aperçu concernant le champ qui concerne les aspects infantiles. Dès avant la naissance, la génétique intervient pour le conseil et le diagnostic. Pour le conseil, c’est en raison des possibilités de mettre au courant les familles des risques que peut comporter la procréation lorsqu’un événement est déjà connu dans une famille. Mais également d’une manière systématique, mettre en présence de la responsabilité de procréation dans certains états très symptomatiques maintenant détectables, c’est le diagnostic prénatal. Il soulève des problèmes, Mme GILGENKRANTZ en fait part dans son travail, mais il amène indiscutablement à une réflexion sérieuse de la part des professionnels, des familles et de la société. Au moment de la naissance, il existe déjà, sur le plan clinique, un certain nombre de possibilités de détection d’anomalies génétiques, préparées d’ailleurs souvent à la fois par la biologie mais aussi par l’imagerie échographique et la surveillance de la grossesse. Dès l’apparition du bébé, les généticiens sont habitués à une analyse clinique très complexe à la recherche de tout aspect dysmorphologique. Ceux-ci seront ou non confirmés par des investigations complémentaires, notamment biologiques et en imagerie.
Mais on peut aussi dès la naissance, détecter un certain nombre d’anomalies génétique par un dépistage systématique, ceci existe depuis trente ans en particulier pour la phénylcétonurie, mais le champ de l’investigation de ces programmes néonataux s’est considérablement élargi au cours de ces dernières années, une dizaine de maladies sont maintenant détectables. Elles le sont soit d’une manière systématique pour la totalité des naissances, c’est le diagnostic organisé par le dépistage néonatal soit elles le sont surtout pour des maladies des familles à risques qui connaissent leurs risques ou tout au moins dont le corps médical est au courant.
Dès les premiers stades de la vie, les premiers jours, les premières semaines, l’enfant est surveillé par les pédiatres qui, à la moindre alerte, peuvent demander un avis aux généticiens ou à la consultation de génétique, car il est question de repérer successivement toutes les anomalies sur le plan neurologique, le plan musculaire, le plan développement psychique, les anomalies hématologique, cardiologique, dermatologique, néphrologique, etc.., pratiquement toute l’économie peut être surveillée à la recherche d’une anomalie génétique. Mais de là à dire que tous les êtres humains, dès leur naissance, vont contracter une maladie génétique, il y a un grand pas qu’il ne faut pas franchir. Et c’est là toute la sagacité que doivent exercer nos confrères généticiens car ils ont en main, à la fois, des instruments formidables pour détecter des anomalies, mais aussi des risques considérables de faire naître l’angoisse injustifiée dans beaucoup de foyers.
Au dela de la pédiatrie la collaboration entre le geneticien clinicien et le biologiste se retrouve dans les domaines du cancer de la neurologie et bien d’autres.
En oncogénétique, avec le Dr Elisabeth LUPORSI et ses collaborateurs du Centre Alexis Vautrin une forte activité se concentre autour du diagnostic présymptomatique dans les familles susceptibles de transmettre les gènes concernés.
En neurologie, c’est essentiellement le travail de recherche des porteurs de la maladie de Hungtington avec une équipe multidisciplinaire associant aux neurologues, le psychologue clinicien specialisé et le geneticien biologiste responsable du diagnostic moléculaire.
C’est pourquoi il est important qu’une excellente liaison existe entre les centres de génétique clinique et les centres de génétique biologique et tous les instruments à leur disposition. Les progrès sont tels, que le diagnostic va très loin, par contre la thérapeutique, pour le moment, reste pratiquement nulle. Malgré les ouvertures que l’on a entendues, ces temps derniers, concernant la thérapie génique, malgré tout le « battage » qui est fait autour du clonage et des risques de clonage reproductif, il y a un long, très long trajet à faire avant que cette discipline n’apporte à l’humanité des améliorations concrètes. Par contre, sur le plan clinique et, surtout sur le plan de l’aide psychologique aux familles, le rôle du généticien est considérable
.
En un mot, à côté des possibilités techniques, diagnostiques et surtout thérapeutiques, le conseil reste le centre de la relation entre le médecin et les familles. Or ce conseil doit être profondément encadré, non seulement, des connaissances indispensables et de haut niveau mais aussi et surtout de l’aspect éthique de cette relation. C’est également en partie, du fait des progrès de cette discipline, que sont nées les premières interrogations de nature éthique et celles-ci sont un peu le corpus primordial de l’éthique médicale
A titre d’exemple, nous voulons relater l’aventure que nous avons vécue récemment à propos d’un syndrome identifié après 40 ans dans une famille dont les deux bébés sont décédés à l’hôpital d’enfants dans les années 1960.
Il s’agit de deux petites filles décédées successivement en 1960 et en 1962 dans le même tableau de néphrose congénitale associé à l’absence bilatérale de pupille (microcorie), les parents étant tous deux indemnes de tout déficit. Le tableau était inconnu et si original qu’il a motivé une publication dans le Journal de génétique humaine de 1963. Les aspects cliniques anatomo-pathologiques et biologiques y ont été décrits avec beaucoup de détail.
Nos conclusions étaient qu’il devait s’agir de la mutation d’un gène autosomique récessif rare agissant sur la synthèse d’une protéine spécifique à ces deux organes dont l’action s’exerçait en période embryonnaire contemporaine… mais laquelle ? Bien entendu, nos explications sont restées bien sommaires pour les malheureux parents. Après des années cette famille a été perdue de vue et nous n’avons pas trouvé trace de cas semblables dans la littérature génétique.
Plus de 40 ans après, nous sommes alertés par un Collègue d’Erlangen qu’il vient observer une famille identique et en retrouver trois autres dans plusieurs pays d’Europe et surtout qu’il a pu étudier le génome de ces enfants et leurs parents. Il a ainsi pu mettre en évidence la mutation concernée : celle qui détermine l’incapacité de synthèse de la laminine-béta2. Le travail de nos collègues allemands est exemplaire, il nous a procuré beaucoup d’émotion pour cette famille. Nous allons analyser les étapes par lesquelles nous sommes passés depuis cette découverte
Première interrogation : que faire avec cette nouvelle ? peut-elle avoir un intérêt ? pour qui ? Pour nous ? pour la famille ; est- il justifié de les contacter ?
Première
difficulté : avec qui puis-je discuter de toute cette affaire? les trois
collègues qui ont travaillé sur cette famille sont hélas disparus ou
indisponibles : donc je suis seul. Après mure réflexion, il m’apparaît
qu’il serait mieux de ne pas garder l’information pour moi et que la famille y a en quelque sorte un droit sauf
si elle préfère ne pas savoir. Dans tous les cas il faut donc la
retrouver ! Mais comment
retrouver une famille dont on ne connaît pas l’identité car bien entendu le patronyme ne figurait
pas sur la publication princeps ? Il a fallu trois mois d’enquête pour y
arriver Pendant cette véritable traque, comment
faire pour rester dans le cadre de la confidence, cela n’a pas été si
facile.
Mais ai-je-le droit de lever le secret ? Est ce vraiment dans « l’intérêt des familles » ? Que peut apporter à la personne identifiée, la révélation de ce qui va peut-être être considéré comme « une tare » ? Dans ce cas les médecins seront jugés comme seulement intéressés par la science ! Faut-il alors s’acharner sur cette famille, en tout cas sur cette personne identifiée ?
On décide d’en débattre avec les collègues du Comité d’Ethique.
La situation s’éclaircit : il se dégage un consensus pour penser que ce peut être l’occasion de rendre service à cette Personne puis qu’elle a toutes chances d’être elle même indemne de la « tare » et non transmettrice. On a appris qu’elle a trois enfants en parfaite santé
La personne est contactée que dois-je lui dire ?
Aucune hésitation : la vérité, c’est-à-dire que l’on a mis en évidence 40 ans après ce qui s’est produit pour ses deux sœurs et quel est le mécanisme de transmission de cette affection rarissime. La réaction est immédiate : non seulement elle est très émue et reconnaissante du message, mais elle supplie tout de suite que sa mère soit informée car cela lui fera un immense bien. En effet, après 40 ans elle n’a pas encore fait le deuil de ses deux bébés et il lui reste un grand sentiment de culpabilité
La suite va
se dérouler très vite : la maman qui est veuve éprouve une intense émotion a notre appel ; elle écoute
le message et se propose de venir le plus vite possible pour nous
rencontrer.Elle vient avec sa fille. Elle est radieuse avant même que le mot
ait été prononcé par moi, elle dit qu’il
faut faire les prises de sang à sa fille aussi.
Le bilan
génétique : que va-t-il apporter ? jusqu’où faut-il aller ?
D’un commun accord avec notre collègue généticien, Directeur du Laboratoire de biologie génétique, on se concerte avec nos deux partenaires afin d’étudier leur situation ADN et attendre les résultats pour savoir s’il peut y avoir quelque chose à faire de plus Ce qui est fait. Les examens sont faits. Résultat : la maman est bien hétérozygote pour la mutation de la déficience en laminine beta La fille est indemne.
Faut-il aller plus loin ? notre avis était que ce n’était pas indispensable puisque, a priori, il n’y avait pratiquement aucun risque de voir la maladie réapparaître étant donné que les générations successives avaient déjà révélé l’absence de nouveaux cas
Curieusement ce sont les deux dames qui ont suggéré que l’on étudie deux autres membres de la famille, à savoir la sœur du père, qui lui est décédé il y a déjà 20 ans et le frère de la mère.
D’ailleurs ces personnes ont été informées par la mère et ont souhaité participer.
On pourra réfléchir encore sur la signification de la mobilisation de ces personnes.
Depuis prés d’un demi-siècle les fantastiques progrès de la science ont embrasé le cœur des médecins, des pédiatres et des généticiens en particulier. Aujourd’hui, les réalités pratiques modèrent nos discours mais pas la recherche biologique et médicale.
Mais c’est l’information qui nous pose les vrais problèmes. Elle peut tout, comme la langue pour Esope ! le miracle, la paix du cœur, la confiance mais aussi à l’inverse : la tempête le désastre, la terreur, la haine, le suicide !
Ce qui veut
dire qu’en cette matière, comme dans tous les actes des soignants, la réflexion éthique s’impose plus que
jamais.
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE
Les Origines -
L’Hôpital Central
La Cardiologie pédiatrique à Nancy doit son acte de naissance au Pr. NEIMANN. En 1961, il confie au Pr. Claude PERNOT le soin des enfants cardiaques hospitalisés dans son Service de Médecine infantile, à l’Hôpital Central de Nancy.
Ce secteur d’activité comporte un laboratoire d’hémodynamique et d’angiocardiographie, dans le service de chirurgie du Pr. Pierre CHALNOT. Le Dr Henri STEHLIN, radiologue, collabore avec une grande compétence aux explorations angiocardiographiques La création d’un secteur de réanimation néonatale (Dr VERT) et d’un laboratoire de gazométrie sanguine autorisent des cathétérismes en urgence de jour comme de nuit.
La personnalité du Pr. PERNOT, travailleur infatigable et passionné, va dominer la cardiologie pédiatrique nancéienne durant plusieurs décennies. Elle acquiert rapidement une réputation qui dépasse nos frontières. En 1961, le Pr. PERNOT est cofondateur de l’Association européenne de cardiologie pédiatrique (AEPC).
Un partenariat étroit s’instaure avec les Services de pédiatrie, et avec le Service du Pr. CHALNOT, où sont réalisées, par son équipe et en particulier le Dr Pierre MATHIEU, les premières interventions de chirurgie cardiaque chez l’enfant. Les Pr. CHALNOT et PERNOT sont les promoteurs du cerclage de l’artère pulmonaire dans les cardiopathies avec gros shunt mal toléré du nourrisson. Ils réalisent le premier remplacement valvulaire mitral réussi, en France, chez un enfant de quatre ans. En 1964, le Pr. PERNOT s’adjoint la collaboration du Dr Anne-Marie WORMS, élève du Pr. NEIMANN.
De cette époque date le développement de plusieurs techniques d’hémodynamique infantile : cathétérisme percutané, cathétérisme aortique rétrograde chez le nourrisson, cathétérisme par voie ombilicale chez le nouveau-né. La septostomie atriale de Rashkind, traitement en urgence de la Transposition complète des gros vaisseaux, marque le début du cathétérisme interventionnel.
Parmi les travaux qui traduisent l’activité en pleine croissance de la cardiologie pédiatrique, citons encore la malformation de Uhl (première observation française) ; les sténoses aortiques congénitales ; la malformation d’Ebstein ; la pseudocoarctation (ou kinking) de l’aorte ; le syndrome d’asplénie ou syndome d’Ivemark ; le tératome intrapéricardique. Une étude sur la scolarité des enfants cardiaques illustre déjà le souci constant du devenir social et professionnel des enfants cardiaques.
L’ouverture de l’hôpital Jeanne d’Arc en avril 70, avec la création du Service de Médecine F confié au Pr. PERNOT, marque une nouvelle étape dans le développement de la cardiologie pédiatrique nancéienne. Outre un secteur d’adultes et de réadaptation pour coronariens, ce service comporte en effet un secteur de cardiologie pédiatrique qui accueille de grands enfants puis, bientôt, des nourrissons et des nouveau-nés grâce à des lits de réanimation autorisant la ventilation artificielle.
Cette unité cardiologique bénéficie largement de la proximité du Service de Radiologie du Pr. Jean-Claude HOEFFEL, où se déroulent cathétérismes et angiocardiographies.
L’équipe, dynamisée par l’énergie de son chef, se structure, avec la collaboration des Dr WORMS, HENRY, MENTRE, DAMBRINE, MARCON. Le Service accueille des étudiants français et étrangers, des internes, futurs pédiatres et futurs cardiologues : ils bénéficient d’un enseignement intensif grâce aux qualités pédagogiques exceptionnelles du patron.
Le Pr. PERNOT et ses élèves participent à de nombreux congrès et réunions nationaux et internationaux. Ils publient mémoires, communications, conférences et thèses qui traitent des aspects multiples de la cardiologie pédiatrique. Nous en citerons quelques-uns : l’anévrisme du septum membraneux et la fermeture spontanée des communications interventriculaires ; l’agénésie des valves pulmonaires ; les sténoses artérielles pulmonaires périphériques ; le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche ; les myocardiopathies obstructives de l’enfant ; les anomalies des artères coronaires ; les tumeurs du cœur ; les atteintes cardiaques des syndromes polymalformatifs et dégénératifs, parmi lesquels : les syndromes neuro-musculaires (Friedreich…), les hérédodysplasies conjonctivo-élastiques (Marfan…), les syndromes cardio-squelettiques (Holt-Oram…), cardio-cutanés (phacomatoses…), cardio-auditifs (Jervell…), le syndrome de Williams-Beuren, le syndrome de Noonan, les cardiopathies des aberrations chromosomiques, en particulier la trisomie 21. Une collaboration étroite s’instaure avec le Pr. Simone GILGENKRANTZ, du laboratoire de Génétique.
Les techniques de cathétérisme, notamment le cathétérisme interventionnel avec les premières dilatations par voie percutanée de sténoses valvulaires pulmonaires.
Ce sont aussi les débuts des explorations électrophysiologiques avec les Dr DAMBRINE et MARCON.
L’echocardiographie apparaît et progresse rapidement, avec les Dr RAVAULT, CLOEZ, ISAAZ, ADMANT. L’ échocardiographie fœtale fait ses premières armes et va connaître un développement important.
Plusieurs études concernent les autres techniques d’exploration non invasive : épreuves d’effort, cardiologie nucléaire (Dr P-Y. MARIE), imagerie, notamment résonance magnétique nucléaire
Le Pr. PERNOT et son équipe collaborent à des travaux collectifs : Traité de Cardiologie pédiatrique (Ed. Flammarion,1981), Traité de Radiodiagnostic (J. Lefèvre - Ed. Masson 1977), Traité de Néonatologie (P. VERT et L. Stern - Ed. Doin 1983), Volumes annuels de « Cardiologie » (Ed. Maloine), Encyclopédie medico-chirurgicale (plusieurs articles)..
.Les échanges et réunions réguliers avec les autres équipes de cardiologie pédiatrique en France se concrétisent par la création, en 1975, de la Filiale pédiatrique de la Société française de Cardiologie, dont le Pr. PERNOT sera la cheville ouvrière pendant près de quinze ans aux côtés de son ami, le Pr. Claude Dupuis.
L’Hôpital d’Enfants
L’Hôpital d’Enfants, construit sur le site de Brabois – après des années de luttes et de tractations -, s’ouvre en 1983. C’est en 1984 que la Cardiologie pédiatrique intègre cet hôpital, dans un Service qui accueille enfants, nourrissons et nouveau-nés, et comporte un secteur de réanimation où les enfants peuvent bénéficier des techniques de ventilation artificielle. Cette unité, qui reste attachée administrativement à un service d’adultes sous la direction du Pr. PERNOT, comporte un laboratoire autonome d’hémodynamique et d’angiocardiographie, une salle d’épreuves d’effort et d’enregistrement de Holter, un équipement d’échocardiographie.
La disparition tragique et accidentelle du Pr. PERNOT, en mars 1989, impose d’importants remaniements dans l’organisation de la Cardiologie. La Cardiologie pédiatrique reste initialement une unité fonctionnelle, sous la direction du Dr Anne-Marie WORMS. Puis elle obtient, grâce à l’intervention du Pr. Jean-Marie GILGENKRANTZ, le statut de Service dont le Dr WORMS devient le chef. Le Dr François MARCON est nommé à son tour chef de service en 1996, anticipant ainsi d’une année, par un commun accord, le départ en retraite d’Anne-Marie WORMS en 1997.
L’équipe, sous la direction du Pr. PERNOT, puis des Dr A-M. WORMS et F. MARCON, avec la collaboration des Dr C. MARCHAL, H. MICHALSKI, puis J-P. LETHOR, G. BOSSER, H. LUCRON, continue de produire des travaux dans tous les domaines de la cardiologie pédiatrique.
Les techniques de cathétérisme interventionnel sont en pleine expansion : valvuloplastie transluminale par sonde à ballonnet des sténoses valvulaires pulmonaires, des sténoses valvulaires aortiques, d’hétérogreffes valvulaires ; angioplastie des sténoses de branches artérielles pulmonaires congénitales et post-opératoires, angioplastie des recoarctations de l’aorte. Puis, en 1990, c’est la première fermeture en France (et l’une des toutes premières en Europe), par cathétérisme, d’une communication interauriculaire, grâce à la prothèse boutonnée de Sideris. Elle sera bientôt suivie d’autres fermetures de communications interauriculaires avec ce matériel, ainsi que de défauts septaux postopératoires. La technique évoluera, et c’est actuellement la prothèse d’Amplatz qui donne les meilleurs résultats dans ce type d’indication.
De cette période date aussi la fermeture par cathétérisme du canal artériel persistant, par différents matériaux, les « coils » étant les plus utilisés.
La mise au point de la coronarographie chez l’enfant permet l’étude des anomalies coronaires congénitales et acquises, notamment dans la maladie de Kawasaki, et dans les suites d’interventions chirurgicales.
Néanmoins, le cathétérisme à visée diagnostique voit ses indications réduites au profit de l’échocardiographie, de plus en plus performante grâce aux progrès des appareils et à l’expérience des opérateurs. L’Echo TM, puis l’écho bidimensionnelle, bientôt couplée au Doppler, vont permettre de confier des enfants au chirurgien avec un diagnostic précis, en évitant le traumatisme du cathétérisme et de l’angiocardiographie.
Citons aussi, au bénéfice de l’échocardiographie, l’étude morphométrique de la Tétralogie de Fallot, l’évaluation des shunts intracardiaques, la mesure des pressions et des gradients de pression. L’échocardiographie transoesophagienne permet notamment une évaluation morphologique sûre des communications interauriculaires. Elle guide la décision thérapeutique et contrôle la mise en place d’une prothèse lors d’un cathétérisme interventionnel.
La Rythmologie connaît d’importants développements, avec notamment l’étude du bloc auriculo-ventriculaire congénital et de son traitement par pace-maker (en collaboration avec le Dr DODINOT) ; celle du syndrome de Wolff-ParkinsonWhite ; celle des troubles du rythme post-opératoires, en particulier après correction de la Tétralogie de Fallot.
D’autres travaux s’intéressent à divers aspects des cardiopathies de l’enfant, par exemple ; la coarctation du nourrisson, les cardiopathies néonatales ductodépendantes, les malformations associées à la tétralogie de Fallot, la surveillance et le devenir des enfants cardiaques opérés.
Les interventions de chirurgie cardiaque sont réalisées, pour la plupart d’entre elles, à Paris, dans plusieurs centres : Hôpitaux Laennec et Bichat, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Institut Hospitalier J. Cartier. Des liens étroits se nouent avec les chirurgiens de ces différentes équipes.
De cette époque, datent les premières transplantations cardiaques et cardio-pulmonaires chez l’enfant et l’adolescent, ultime recours pour certaines cardiopathies. Plusieurs sont réalisées dans le service du Pr. J-P.VILLEMOT, à Nancy.
Il faut aussi souligner l’importance des relations étroites qui se nouent, quotidiennement et au fil des publications, entre le Service de Cardiologie pédiatrique et les Services de Pédiatrie, en particulier la Réanimation, l’Hématologie, la Néphrologie, la Génétique, la Réadaptation fonctionnelle, la Consultation multidisciplinaire des maladies neuro-musculaires. Des liens privilégiés existent aussi avec la Radiologie et les techniques d’imagerie, la Médecine nucléaire, le service de Cardiologie d’adultes.
L’arrivée, en 2001, du Pr. Loic MACE, chirurgien cardiaque issu du prestigieux Centre Chirurgical Marie-Lannelongue de Paris, spécialement formé aux techniques des interventions chez l’enfant, et l’ouverture d’une activité de chirurgie cardiaque infantile dans le service du Pr. J-P.VILLEMOT en 2003, marquent l’heureux aboutissement de longues et difficiles démarches qui ont duré des années. Plusieurs de nos maîtres et de nos collègues, notamment le Pr. Pierre MATHIEU, n’ont pas ménagé leurs efforts dans cette lutte. La première intervention sous circulation extra-corporelle réalisée par le Pr. MACE à Nancy a lieu le 15 janvier 2003 : elle concerne un petit nourrisson dont le papa, également atteint d’une cardiopathie congénitale, est suivi de longue date par le Service de Cardiologie Pédiatrique et a été opéré 25 ans plus tôt, mais à Paris.
Cet évènement, qui se veut porteur à l’échelon régional, marque un nouveau tournant dans l’activité de la cardiologie pédiatrique nancéienne.
Ainsi, grâce aux efforts des différents cardiopédiatres qui se sont succédé à Nancy, une véritable filière de soins a pu finalement voir le jour, permettant la prise en charge complète et performante des enfants de notre région atteints de cardiopathies congénitales, depuis le diagnostic, y compris anténatal, jusqu’à la correction complète, chirurgicale ou par cathétérisme interventionnel. Cette filière de soins repose non seulement sur le Service de Cardiologie Pédiatrique et l’Unité de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique, mais aussi sur les compétences d’autres services : Service de Néonatologie, et surtout Service de Réanimation Médicale de l’Hôpital d’Enfants qui accueille les enfants justifiant une réanimation lourde pré- et postopératoire.
Ce bref rappel historique donne un aperçu du travail considérable accompli durant plus de 40 années. Le Pr. PERNOT reste le promoteur, le Patron. Des générations d’étudiants se souviennent de ses colères légendaires, mais surtout de l’Enseignant hors pair, du guide infatigable, exigeant, enthousiaste. Ses élèves ont recueilli son héritage, l’histoire se poursuit, avec la même rigueur scientifique, le même cœur auprès des enfants.
Mais il faut rendre compte aussi du travail de toute une équipe hospitalière : surveillantes, infirmières, techniciens, psychologues, éducatrices, aides-soignantes, agents hospitaliers…, toute une équipe dévouée au service des enfants et de leurs parents. Le sérieux, parfois la peine partagée, n’empêchent ni la joie ni la fête, ni les arbres de Noêl, les anniversaires, les « arrosages »…Chacun, chacune, contribuent à cet esprit-là, esprit de famille qui durera, sans nul doute.
PEDOPSYCHIATRIE
par C. VIDAIHLET et P. TRIDON
L'histoire remonte à 1968 quand la neuropsychiatrie est scindée en deux disciplines, la neurologie et la psychiatrie. Le Pr. KISSEL oriente le Pr. LAXENAIRE vers la psychiatrie de l'adulte et le Pr. TRIDON vers la psychiatrie de l'enfant et de l'adolescent. En 1974, le premier service universitaire d'hospitalisation, pédopsychiatrique est administrativement rattaché à l'Institution Jean-Baptiste Thiery à Maxéville, dans le cadre de la mise en place de la sectorisation psychiatrique. Une consultation spécialisée avait été créée quelques années auparavant dans cette même institution. Le Pr. TRIDON sera assisté par Mme le Dr VIDAILHET de 1970 à 1983, date à laquelle celle-ci prend la chefferie du secteur de pédopsychiatrie du lunévillois, nouvellement créée et rattachée administrativement au Centre Psychothérapique de Nancy. La nomination de Mme VIDAILHET à l'agrégation, en 1984, confère à ce secteur du lunévillois une vocation universitaire. Les liens entre ces deux services sont étroits, tant pour l'enseignement que pour la pédopsychiatrie de liaison, développés par le Pr. TRIDON en avance sur son temps. En effet, le rattachement de la pédopsychiatrie universitaire à l'Institution J-B. Thiery implique la pédopsychiatrie dans le prise en charge global des enfants et adolescents de cette institution. Celle-ci dispose d'une clinique médicale infantile, conventionnée avec le CHU (Pr. N. NEIMANN – Mme le Dr STEHLIN) et d'un Institut Médico-Pédagogique accueillant des enfants déficients mentaux ou gravement handicapés. Pédiatres, pédopsychiatres et services de rééducation fonctionnelle (Mme le Dr BESSOT et Mme le Dr BELTRAMO) travaillent à l'Institution J-B. Thiery entre étroite interaction. Les pédopsychiatres sont régulièrement appelés dans les services universitaires de pédiatrie, chirurgie et neurochirurgie infantiles pour le travail auprès des enfants victimes de sévices, des enfants brûlés, des enfants victimes de traumatismes crâniens, etc., et de leurs familles.
Cette pédopsychiatrie de liaison menée conjointement par les deux secteurs universitaires se poursuivra et se développera sur l'hôpital d'enfants en même temps qu'elle s'implantera progressivement à la maternité régionale de Nancy. Elle constitue un des points forts de la pédopsychiatrie universitaire nancéienne.
Dès l'ouverture de l'hôpital d'enfants, une consultation spécialisée de pédopsychiatrie est ouverte, les Pr. TRIDON et C. VIDAILHET répondent aux demandes de psychiatrie de liaison. En 1991, en raison du rattachement du secteur du Pr. TRIDON au Centre Psychothérapique de Nancy, celui-ci détache une équipe pluridisciplinaire pour répondre aux demandes et besoins de tous les services de l'hôpital d'enfants et des urgences pédiatriques : pédopsychiatres, psychologues, éducateur spécialisé, infirmières spécialisées en pédopsychiatrie, assistante sociale… Une coordination avec les psychologues attachées au service de l'hôpital d'enfants est alors nécessaire.
Une convention lie alors le Centre Psychothérapique et l'hôpital d'enfants. En 1993, un service d'hospitalisation pédopsychiatrique de dix lits est créé à l'hôpital d'enfants. Il faut souligner là l'appui sans faille pour la création de ce service des Pr. PIERSON et DUPREZ, Président de la CME du CHU. Ce service est resté dans les locaux provisoires qui lui avaient été attribués pour un an en raison de différentes « opérations tiroirs ». Il va, en 2006, bénéficier de nouveaux locaux au troisième étage de l'hôpital d'enfants, les travaux étant financés par le Centre Psychothérapique de Nancy. Ce service admet enfants et adolescents âgés de moins de 18 ans pour lesquels il y a une indication d'hospitalisation. En pratique, il s'agit en majorité d'adolescents. Les pathologies dominantes sont les troubles du comportement alimentaire, en particulier l'anorexie mentale et les tentatives de suicide, mais aussi des états dépressifs, bouffées délirantes, situations de crises…
En 1993, Mme le Pr. C. VIDAILHET succède au Pr. TRIDON, qui prend sa retraite. Elle est remplacée sur le secteur de Lunéville par le Pr. SIBERTIN-BLANC. Celui-ci donne un essor particulier à la pédopsychiatrie de liaison à la maternité départementale de Nancy et au service d'oncologie pédiatrique dirigé par Mme le Pr. SOMMELET (actuellement par le Pr. BORDIGONI), et s'inscrit dans le réseau ONCOLOR. Il détache plusieurs membres de son équipe spécialement à ce travail de pédopsychiatrie de liaison et en particulier Mme le Dr GROSS, qui effectue un travail important également avec les psychologues attachées au service d'oncologie pédiatrique.
Un Diplôme Universitaire : « Conséquences psychologiques et psychopathologiques sur l'enfant, l'adolescent et la famille des maladies graves et handicaps » coordonné par les Pr. TRIDON et C. VIDAILHET, actuellement par le Pr. SIBERTIN-BLANC et B. KABUTH, traduit l'implication de la pédopsychiatrie universitaire à la psychiatrie de liaison et permet de former pédiatres, pédopsychiatres, psychologues et professions associés à la pédopsychiatrie de liaison.
Le service de pédopsychiatrie de l'hôpital d'enfants a développé quatre secteurs d'activités, d'accueil, de diagnostic et de prise en charge pour les enfants et les adolescents ayant fait une tentative de suicide (une centaine par an), des enfants et adolescents présentant des troubles du comportement alimentaire (40 hospitalisés chaque année et le double suivis en ambulatoire), les enfants victimes de violences (200 par an), les enfants ayant des troubles sévères du langage et les enfants adoptés. Ce travail se fait toujours en lien avec la pédiatrie, et en particulier avec les Pr. M. VIDAILHET et F. FEILLET pour tous les enfants ayant des troubles du comportement alimentaire et en particulier l'anorexie mentale ; le Dr Festus BODY LAWSON s'est également plus particulièrement orienté vers les enfants souffrant d'obésité. Mlle le Dr SIBIRIL a structuré le prise en charge médico psycho sociale des enfants victimes de sévices et en particulier des sévices sexuels, dont le nombre augmente considérablement. Elle a permis également que le suivi de ces enfants soit organisé. Le travail pluridisciplinaire initié par le Pr. TRIDON avec la neurologie, le service ORL du CHU, les orthophonistes du privé, la médecine scolaire, le centre de réadaptation fonctionnelle de Flavigny, poursuivi par Mme le Pr. VIDAILHET et par le Dr KABUTH a permis la création, en 2004, d'un centre régional de référence pour les troubles complexes du langage et les troubles des apprentissages. Mme le Dr LE DUIGOU s'est investi dans ce domaine sous la coordination du Pr. MONIN.
Enfin, à la demande des parents d'enfants adoptés, une consultation spécialisée a été ouverte sous la responsabilité du Pr. FEILLET pour la pédiatrie et du Dr BODY LAWSON pour la pédopsychiatrie. La création, sous la responsabilité du Pr. SIBERTIN-BLANC, du centre régional de référence pour l'autisme a conforté les liens qui se sont développés ces dernières années avec la génétique (Pr. LEHEUP et JONVEAUX).
Malgré le développement de la pédopsychiatrie à laquelle on demande non seulement de répondre à l'ensemble des enfants présentant des troubles psychiatriques mais aussi de contribuer à la santé mentale, le deuxième poste de psychiatrie universitaire a été supprimé en 2004. Nous espérons que cette situation ne sera que très provisoire.
ROLE MEDICO-SOCIAL DE LA PEDIATRIE NANCEENNE
Ce qui
est particulier à Nancy est l'osmose étroite qui a été établie entre l'hôpital
et la communauté. Même si ce texte concerne le dernier quart du siècle, on ne
peut pas ne pas citer à cet égard la collaboration étroite entre les Pr.
PARISOT, CAUSSADE puis NEIMANN, qui et à l'origine de cette osmose.
Concrètement,
c'est l'OFFICE D'HYGIENE SOCIALE DE MEURTHE ET MOSELLE qui à été a été
un instrument majeur de l'évolution de la santé publique pédiatrique, et ses
sections ont toujours été animées par des chefs de service hospitaliers.
Fondé
dès 1936 par Jacques PARISOT avec l'appui des « Patrons » de
l'époque : le Pr. SIMONIN pour la tuberculose, le Pr. J. WATRIN pour les
maladies vénériennes, le Pr. A. FRUHINSHOLZ pour l’obstétrique et le Pr. L. CAUSSADE pour la pédiatrie.
Cette
institution d'avant garde de statut privé préfigura ce qui devait être réalisé
par l'état longtemps après la guerre
dans le cadre des services départementaux médico-sociaux
Le service de PMI a été pionnier et a su
s'adapter à l'évolution des besoins de santé des enfants et des familles,
remettant une institution exemplaire au Conseil Général lors de la
décentralisation de 1982-83. L'OHS s'est impliqué dans la prise en charge des
difficultés sociales des enfants et des familles :
- Le
placement familial de Thorey-Lyautey, pour les tout-petits
-
L'Institut de Réadaptation de Flavigny pour la prise en charge exemplaire du
handicap de l'enfant.
Le
passage d'institutions dévolues initialement au traitement de la tuberculose
(c'est le cas de Thorey et de Flavigny), vers des institutions de prise en
charge du handicap doit être souligné : handicap moteur, handicap mental,
épilepsie…Dans tous ces domaines, ce sont des médecins et des équipes du CHU
qui ont été iniateurs ou référents.
Il en a
été de même dans le secteur associatif, qui a joué un grand rôle en santé
publique de l'enfant. Des médecins du CHU ont été pionniers dans les
associations de patients et de familles concernant le diabète infantile
d'abord, puis l'hémophilie, la mucoviscidose, l'insuffisance rénale de
l'enfant. Dans les années 1980, une association a été dynamique dans le domaine
de l'intégration scolaire des enfants handicapés et malades chroniques :
le CLEREH (Comité lorrain d'étude et de recherche sur l'éducation des
handicapés) auquel participaient plusieurs pédiatres hospitaliers.
Le
domaine de l'enfance maltraitée a aussi été abordé sous l'angle
associatif : M. MANCIAUX a été un des créateurs de l'AFIREM, dont la
première présidente a été son épouse, alors médecin-attaché en pédiatrie
Quatre
domaines encore peuvent illustrer la coopération hôpital-communauté :
- Celui
de l'adoption où M. PIERSON a œuvré, pendant plus de quinze ans en particulier
avec un jeune inspecteur de la DDASS d'alors (P. VERDIER), devenu ensuite un
des meilleurs spécialistes français de l'adoption.
- Celui
de la pédiatrie préventive, avec le Centre de Médecine Préventive, dont le
premier président du CA a été N. NEIMANN, et qui a été un foyer d'action et de
recherche sur la santé de l'enfant, et, plus encore sur la santé de
l'adolescent, sur la santé familiale et sur la croissance.
-
L'installation à l'Hôpital d'enfant dès 1983 sous l'impulsion de l'OHS du
Centre d'action médico-sociale précoce ou CAMSP et dirigé par P. TRIDON Ce
Centre verra son statut changer vers les années 90 avec le financement mixte de
la Sécurité sociale et le Département. Finalement il sera transféré en ville et
dirigé par P. VERT
- Celui enfin de la santé internationale, particulièrement illustré par M. MANCIAUX à l'OMS et au CIE, et par des engagements prolongés de la pédiatrie nancéienne dans des programmes de développement et de formation au Maghreb, en Afrique sous-saharienne, en Asie.
Il faudrait conclure de manière synthétique sur l'ensemble de l'évolution de la médecine des enfants dans notre CHU au cours de ce dernier quart de siècle. C'est difficile en quelques lignes. On peut néanmoins essayer.
La médecine des enfants au regard de l’ensemble des disciplines médicales est à la fois un paradoxe et une force. C’est une médecine générale et une médecine spécialisée tout ensemble.
Une médecine générale car un enfant est une personne unique et totale. En effet, il a à la fois un corps qui évolue sans cesse, qui croît, se développe et se différencie. Un esprit qui progresse à grande vitesse se transforme profondément. Enfin, une personnalité, c'est-à-dire une âme que l’on découvre sans cesse.
Bien plus que dans la médecine d’adultes, celle des enfants est donc profondément holistique : c’est bien une personne unique.
Mais cette médecine est aussi une spécialité de spécialité. En effet, un enfant n’est pas un adulte en miniature, c’est une personne totale et unique, elle est donc l’objet de tous les progrès de chacune de ses fonctions vitales, et donc également dans la maladie, elle subit toutes les atteintes, à tous les niveaux. Le pédiatre est donc en principe appelé à connaître toutes les particularités pathologiques autrement dit, il doit être le spécialiste de tout. Alors est-ce possible ?
Il y a 50 ans et plus, on ne se posait pas cette question. La pédiatrie venait de naître, les pédiatres avaient appris les principales affections susceptibles d’atteindre l’enfant selon les âges de la vie. Le nouveau-né, c'est-à-dire le premier mois de l’existence, les nourrissons jusqu’aux environs de deux ans, le petit enfant jusqu’à l’âge scolaire et l’adolescent. On pensait à cette époque honnêtement êtres compétents pour l’analyse des situations de tous ces états de la croissance.